Hämolytische Anämie - Mangel an roten Blutkörperchen aufgrund beschleunigter Hämolyse

Als Hämolytische Anämie bezeichnet man eine Form von Blutarmut. Dabei erreichen die roten Blutkörperchen nicht ihre normale Lebensdauer. Die Ursachen können in Veränderungen der Blutkörperchen liegen oder auch unabhängig davon in anderen Bereichen gefunden werden. Mögliche Auslöser sind die Kugelzellenanämie oder auch ein Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel. Informieren Sie sich hier ausführlich über die Hämolytische Anämie.

Von Jens Hirseland

Bei einer Anämie handelt es sich um eine Erkrankung, bei der sich entweder zu wenig roter Blutfarbstoff, den man auch als Hämoglobin bezeichnet, oder rote Blutkörperchen (Erythrozyten) im Körper befinden.

Umgangssprachlich bezeichnet man eine Anämie auch als Blutarmut oder Blutmangel. Es gibt verschiedene Formen von Blutarmut, zu denen auch die hämolytische Anämie gehört.

Ursachen

Von einer hämolytischen Anämie spricht man, wenn die roten Blutkörperchen so schnell abgebaut werden, dass es zu einer deutlichen Verkürzung ihrer normalen Lebensdauer kommt. So beträgt diese weniger als 120 Tage. Bei den Ursachen dieser Anämieform differenziert man zwischen Ursachen, die von den Blutkörperchen unabhängig sind und Ursachen, bei denen es zu Veränderungen der Blutkörperchen selbst kommt.

Kugelzellenanämie (Hereditäre Sphärozytose)

Zu letzteren gehört die so genannte Kugelzellenanämie (Hereditäre Sphärozytose). Dabei handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der anstelle von scheibenförmigen roten Blutkörperchen, kugelförmige Blutkörperchen produziert werden. Aufgrund dieser unnatürlichen Form kommt es zu einem verstärkten Abbau der Erythrozyten in der Milz.

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Auch ein Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel ist häufig für eine hämolytische Anämie verantwortlich. In diesem Fall können die roten Blutkörperchen nicht vor gewissen schädigenden Substanzen geschützt werden, da ihnen ein wichtiger Schutzfaktor fehlt.

Weitere Erbkrankheiten, die eine hämolytische Anämie verursachen können, sind die Thalassämie und die Sichelzellenanämie. Dabei werden die roten Blutkörperchen aufgrund eines Fehlers im Hämoglobin abgebaut.

Erworbene hämolytische Anämie

Darüber hinaus kann eine hämolytische Anämie auch erworben werden. Als mögliche Ursachen kommen

infrage.

Symptome

Da bei einer hämolytischen Anämie eine chronische Blutarmut besteht, treten in der Regel Beschwerden wie

auf. Mitunter kann es auch zu Konzentrationsstörungen und Schwindelgefühlen kommen.

Bei angeborenen Störungen schreitet die Anämie nur langsam voran, wodurch der Körper in der Lage ist, sich den Veränderungen anzupassen. Aus diesem Grund kommt es oftmals erst im Erwachsenenalter zu Beschwerden.

Da Produkte, die aus dem Abbau des Hämoglobins entstehen, im Blut anfallen und sich auch unter der Haut ablagern, tritt bei manchen Patiente eine Gelbsucht auf. Auch die Bildung von Gallensteinen ist möglich, wodurch die Gefahr einer schmerzhaften Gallenkolik besteht. Ebenfalls möglich ist eine vergrößerte Milz.

Werden plötzlich zahlreiche rote Blutkörperchen auf einmal abgebaut, spricht man von einer hämolytischen Krise. Dabei wird das Hämoglobin nicht verarbeitet und über die Nieren durch den Urin ausgeschieden. Außerdem sind unangenehme Beschwerden wie

die Folge. Eine hämolytische Krise kann prinzipiell bei jeder Erkrankung, die eine hämolytische Anämie verursacht, auftreten.

Diagnose

Die Diagnose beginnt mit einer ausführlichen Anamnese, bei der der Arzt auch auf mögliche eingenommene Medikamente eingeht. Auch eine Blickdiagnostik ist teils möglich; beispielsweise kann es zu einer Gelbfärbung der Haut oder Bindehaut kommen, was für den Arzt sofort ersichtlich ist.

Des Weiteren werden verschiedene Blutuntersuchungen durchgeführt.

  • Bei einer hämolytischen Anämie lässt sich im Blutbild erkennen, dass Erythrozyten, Hämatokrit und Hämoglobin vermindert sind; der Bilirubinwert wiederum ist erhöht. Der Wert des Enzyms LDH ist ebenfalls erhöht, während das Bluteiweiß Haptoglobin einen verminderten Wert anzeigt.

  • Im Blutausstrich wird auf Formveränderungen geachtet, die ein Hinweis auf angeborene Störungen sein können.

  • Die Hämoglobinelektropherese dient dem Nachweis von Bildungsstörungen des Hämoglobins, welche auf genetische Ursachen zurückfallen.

  • Im Rahmen des Coombs-Tests werden Antikörper gegen Erythrozyten nachgewiesen.

Zudem wird noch die Milzgröße mittels Ultraschall festgestellt.

Behandlung

Für die Behandlung einer hämolytischen Anämie gibt es verschiedene Möglichkeiten. Wenn der Patient unter einer Kugelzellenanämie oder einer Autoimmunhämolyse leidet, kann eine Splenektomie, eine operative Entfernung der Milz, hilfreich sein, denn wenn der Abbau der roten Blutkörperchen vorwiegend in der Milz stattfindet, lässt sich dieser durch die Entfernung des Organs deutlich verringern. Die Milz ist jedoch wichtig für das Abwehrsystem des Organismus, weshalb bei kleinen Kindern auf eine Splenektomie verzichtet werden muss.

Im Fall einer Autoimmunhämolyse versucht man, die Grunderkrankung wie beispielsweise Lymphome zu behandeln. Des Weiteren verabreicht man dem Patienten entzündungshemmende Arzneimittel, um der Antikörperreaktion entgegenzuwirken. Zu den weiterne möglichen Behandlungsmaßnahmen zählen je nach Form und Ursache der hämolytischen Anämie Bluttransfusionen, eine Knochenmarktransplantation oder auch die Gabe von Kortison.

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