Mukoviszidose

Die Cystische Fibrose ist eine stark beeinträchtigende und gefährliche Erbkrankheit

Von der Erbkrankheit Mukoviszidose sind fast ausschließlich hellhäutige Menschen betroffen. Die Krankheit äußert sich in einer zunehmenden Beeinträchtigung der Lunge, Leber, Bauchspeicheldrüse und des Darms.

Mukoviszidose ist eine angeborene, durch einen Gendefekt auf dem Chromosom 7 bedingte Stoffwechselkrankheit, bei der die Absonderung von Schleim und Schweiß nicht richtig funktioniert. In Deutschland sind etwa 8.000 Menschen betroffen. Die auch als Zystische Fibrose bezeichnete Krankheit gehört zu den unheilbaren Krankheiten. Oft wird diese aber erst nach Jahren diagnostiziert, was sich auf die Lebenserwartung der Patienten auswirkt.

Frühzeitige Warnsignale sind daher ernst zu nehmen. Dazu zählen z.B. bei Kindern eine sehr salzhaltige Schweißabsonderung, Verdauungsstörungen, Untergewicht, Darmeinstülpungen, akute Darmverschlüsse, chronischer Reizhusten und zäher Schleim in den Atemwegen. Oft treten auch Lungenentzündungen auf, die von Bakterien hervorgerufen werden.

Mit einem Schweißtest kann der Verdacht auf Mukoviszidose erhärtet werden. Betroffene weisen eine höhere Salzkonzentration im Schweiß auf als Gesunde. Die Lunge kann zudem durch Röntgen untersucht werden. Bei Mukoviszidose-Patienten sitzen die Lunge und die Atemwege oft mit zähem Schleim zu. Eine endgültige Diagnose kann durch eine Genanalyse erfolgen.

Patienten mit Mukoviszidose leiden oft unter einer schweren Bronchitis, die im Laufe von Jahren chronisch werden kann. Der Schleim in den Bronchien kann schlecht abgehustet werden und begünstigt die Ausbreitung von Bakterien. Andauernde Atemnot und wiederkehrende Lungenentzündungen sind die Folge.

Kinder, die an Mukoviszidose leiden, müssen lernen, mit der Krankheit umzugehen. Daher ist ein normales Leben kaum möglich. Ständig stehen Therapien und Krankenhausaufenthalte an. Um die Atemwege frei zu bekommen, werden u.a. Inhalationstherapien und Atemphysiotherapien angeboten. Impfungen und die Vermeidung von Infekten sind wichtig, um die Immunabwehr nicht zusätzlich zu schwächen. In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation helfen. Wird Mukoviszidose frühzeitig erkannt und richtig therapiert, können Patienten älter als 40 Jahre werden.

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