Multiples Myelom (Plasmozytom) - Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten

Das multiple Plasmozytom, auch Plasmozytom, Kahler-Krankheit, Huppert-Krankheit oder Morbus Kahler genannt, stellt eine Form von Blutkrebs dar. Die Plasmazellen entarten dabei bösartig. Erst nach längerer Krankheitsdauer kommt es zu Beschwerden, zu denen in erster Linie Knochenschmerzen im Rückenbereich zählen. Informieren Sie sich über Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten des multiplen Plasmozytoms.

Beim Plasmozytom handelt es sich um eine bösartige Entartung der Plasmazellen

In der Medizin bezeichnet man ein multiples Myelom auch als Plasmozytom, Kahler-Krankheit, Huppert-Krankheit oder Morbus Kahler. Diese spezielle Blutkrebsform entsteht im Knochenmark. Dabei kommt es zu einer bösartigen Entartung der Plasmazellen, die zu den Blutzellen gehören. Man ordnet das multiple Myelom der Gruppe der Lymphome zu.

Vorkommen

Das multiple Myelom zählt zu den seltenen Krebserkrankungen. Das heißt, dass von 100.000 Menschen jedes Jahr ca. 4 bis 5 daran erkranken.

Besonders betroffen sind Menschen über 45. Bei Männern zeigt sich die Krankheit häufiger als bei Frauen.

Ursachen

Verursacht wird ein multiples Myelom durch entartete Plasmazellen. Zunächst ist es nur eine einzelne entartete Plasmazelle. Diese vermehrt sich jedoch durch Klone zunehmend.

Innerhalb des Knochenmarks bilden sich Plasmazellen aus B-Lymphozyten. Dabei handelt es sich um eine Subgruppe der Leukozyten (weiße Blutkörperchen). Die Plasmazellen sind wichtig für das Immunsystem des Körpers, da sie Antikörper herstellen.

Durch die Entartung der Plasmazellen bilden sich im Knochenmark zahlreiche Blutgefäße, die die Versorgung der Krebszellen mit Nährstoffen gewährleisten, sodass diese sich ungehindert vermehren können.

Im Laufe der Zeit werden die gesunden Zellen innerhalb des Knochenmarks von den bösartigen Plasmazellen zunehmend verdrängt. Außerdem büßen durch die Krankheit auch die Knochen immer mehr an Substanz ein, wodurch es häufiger zu Frakturen kommt.

Aus welchen Gründen eine Entartung der Plasmazellen eintritt, ließ sich bisher nicht klären. Bei rund 15 Prozent aller Patienten wurden allerdings Veränderungen des Erbguts nachgewiesen.

So liegt oftmals ein Defekt der Chromosomen 13 und 14 vor. Aber auch Pestizide oder ionisierende Strahlung werden als Auslöser für ein multiples Myelom vermutet.

Symptome

Lange Zeit verursacht ein multiples Myelom keinerlei Beschwerden. Erst später kommt es zu Symptomen wie Knochenschmerzen, die in erster Linie im Rücken auftreten.

Ähnlich wie beim Knochenschwund (Osteoporose) geht ein Plasmozytom mit dem Abbau von Knochensubstanz einher. Dies führt häufig zum Bruch von Knochenstrukturen wie zum Beispiel der Wirbelkörper.

Da zudem die blutbildenden Zellen innerhalb des Knochenmarks verdrängt werden, hat dies eine Anämie (Blutarmut) zur Folge. Diese macht sich durch

bei körperlichen Belastungen bemerkbar. Weil es zudem an weißen Blutkörperchen mangelt, sind die Betroffenen anfälliger für Infekte. Diese können härtnäckig und intensiv verlaufen.

Des Weiteren kommt es bei einem multiplen Myelom zu einer Verminderung der Blutplättchen (Thrombozyten), wodurch sich die Blutungsneigung erhöht. So zeigen sich bei den Patienten häufig Blutergüsse.

Ein weiteres Merkmal bei einem Plasmozytom ist das vermehrte Ausscheiden von Eiweißen, was sich durch schaumigen Urin bemerkbar macht. Darüber hinaus hat der Abbau der Knochensubstanz die Freisetzung von großen Mengen Kalzium zur Folge.

Durch den Anstieg des Kalziumspiegels im Blut leiden die Betroffenen unter

In seltenen Fällen kann es auch zu Lähmungserscheinungen kommen.

Diagnose

Besteht Verdacht auf ein multiples Myelom, erfolgt zunächst eine Blutuntersuchung. So sind sowohl im Blut als auch im Urin bestimmte Paraproteine nachweisbar. Dabei handelt es sich um defekte Antikörper, die von den entarteten Plasmazellen hergestellt werden.

Die Anzahl der Eiweiße ist auch für die Prognose von Bedeutung, denn je höher die Eiweißwerte ausfallen, desto höher ist auch die Krankheitsaktivität. In einem Blutbild können zudem Störungen der Blutbildung wie eine Anämie festgestellt werden. Des Weiteren kommt es bei einem multiplen Myelom zu veränderten Kalzium- und Nierenwerten.

Durch eine Knochenmarkspunktion ist es möglich, die Vermehrung der Plasmazellen nachzuweisen. Während bei gesunden Menschen der Plasmazellenanteil maximal 5 Prozent beträgt, liegt er bei erkrankten Personen bei über 10 Prozent.

Um den verstärkten Abbau der Knochen festzustellen, erfolgen bildgebende Verfahren wie

Behandlungsmöglichkeiten

Obwohl ein multiples Myelom zumeist therapierbar ist, lässt es sich nicht heilen. So versucht man im Rahmen der Behandlung zu verhindern, dass sich der Plasmazellklon noch weiter ausbreitet.

Die Therapie hängt auch vom Krankheitsverlauf, den man in die Stadien I bis III unterteilt, und dem Lebensalter des Patienten ab. Handelt es sich zum Beispiel um das frühe Stadium I, das meist beschwerdefrei verläuft, beschränkt sich der Arzt auf das Beobachten des Patienten.

Chemotherapie (autologe Transplantation)

Erst, wenn sich das multiple Myelom weiter ausbreitet, erfolgt eine Chemotherapie. Erreicht das Plasmozytom Stadium II oder III, führt man eine hochdosierte Chemotherapie durch, an die sich eine Stammzellentransplantation anschließt. Dieses Verfahren wird auch als autologe Transplantation bezeichnet, weil dabei körpereigene Stammzellen zum Einsatz kommen.

Medikamentöse Therapie

Vor allem für Patienten unter 75 Jahren, deren allgemeiner Zustand als gut gilt, dient die autologe Transplantation als Standardverfahren. Da jedoch nicht bei jedem Patienten eine hochdosierte Chemotherapie oder eine Stammzellentransplantation möglich ist, kommen auch Medikamente wie

  • Thalidomid
  • Bortezomib oder
  • Lenalidomid

zur Anwendung. Während Bortezomib den Stoffwechsel der Krebszellen blockiert, bewirken Thalidomid und Lenalidomid, dass sich im Knochenmark keine neuen Blutgefäße mehr bilden.

Die Wirkstoffe dienen vor allem dazu, einem Rückfall entgegenzuwirken. Darüber hinaus werden Medikamente eingesetzt, die schmerzlindernd wirken wie Bisphosphonate. Außerdem lässt sich eine Strahlentherapie mit einer Chemotherapie kombinieren, um einzelne Tumorherde zu bekämpfen.

Zu den neueren Substanzen, die bei einem multiplen Myelom angewendet werden, zählen

  • Proteasomeninhibitoren wie Carfilzomib und Ixazomib
  • immunmodulatorische Substanzen wie Pomalidomid
  • monoklonale Antikörper wie Elotuzumab, Daratumomab, SAR
  • Filanesib
  • LGH447 und
  • Panobinostat.

Vermeidung von Infektionen

Um Infektionen zu vermeiden, die durch das multiple Myelom entstehen können, ist es wichtig, sich gegen Krankheitserreger wie

impfen zu lassen.

Prognose

Die Prognose bei einem multiplen Myelom gilt oft als negativ. So kommt es nach 2 bis 5 Jahren zu einem akuten Endstadium der Krankheit, das zumeist mit dem Tod der Betroffenen endet, da das Knochenmark nicht mehr genügend Blutzellen bilden kann. Ein Großteil der älteren Patienten über 60 Jahre verstirbt an einer Zweiterkrankung wie einem Schlaganfall oder einem Herzinfarkt.

Quellen:

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