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Die Mondscheinkrankheit (Xeroderma pigmentosum) ist eine sehr seltene Hautkrankheit. Sie beruht auf einem Gendefekt und tritt meistens bei Kindern auf. Die Kleinen können kein Sonnenlicht vertragen und werden darum "Mondscheinkinder" genannt. Durch UV-Strahlung treten Hautentzündungen auf, die sich in vielen Fällen zu Hautkrebs entwickeln. Die durchschnittliche Lebenserwartung der Betroffenen liegt bei 30 Jahren.
Bei der Mondscheinkrankheit, die auch als Xeroderma pigmentosum oder Lichtschrumpfhaut bezeichnet wird, handelt es sich um eine seltene Hautkrankheit. Sie zählt zu den genetisch rezessiven Erbkrankheiten und beruht auf einer Überempfindlichkeit der Haut gegen ultraviolette Strahlen. Betroffen von der Erkrankung sind vor allem Kinder, wodurch auch der Begriff Mondscheinkinder entstand.
Als Ursache der Mondscheinkrankheit gilt ein Mangel an DNA-Reparaturenzymen. Zu den typischen Merkmalen der Erkrankung gehört das Auftreten von Sonnenbränden, zu denen es schon nach kurzen Sonnenlichteinwirkungen kommt. Zudem wird die Haut trocken, buntscheckig und weist Schrumpfungen auf. Schon im Kindesalter kann es durch die Mondscheinkrankheit zur Entwicklung von bösartigen Hauttumoren kommen.
Verursacht wird Xeroderma pigmentosum durch einen Defekt im DNA-Reparatursystem, der bereits angeboren ist. Normalerweise werden Schäden, die durch UV-Strahlung im Sonnenlicht entstehen, von dem Reparatursystem behoben. Bei den von der Mondscheinkrankheit betroffenen Menschen besteht jedoch ein Mangel an DNA-Endonukleasen.
Xeroderma pigmentosum ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, das heißt, dass nur Menschen daran erkranken, bei denen der Gendefekt von beiden Elternteilen vererbt wurde. Ist der Gendefekt dagegen nur bei einem Elternteil vorhanden, kommt es nicht zum Ausbruch der Krankheit.
Typische Symptome der Erkrankung sind Verbrennungen der Haut, die schon nach kurzen Sonnenexpositionen auftreten. Zudem kommt es zu Veränderungen an Hautstellen, die sonnenbelichtet sind wie dem Gesicht, den Armen und den Händen. So können bräunlich-rote Flecken sowie Vernarbungen und Schrumpfungsprozesse an den betroffenen Hautstellen auftreten.
Im weiteren Verlauf kann es zu bösartigen Tumoren wie Basaliomen oder malignen Melanomen kommen. Auch innere Krebserkrankungen treten bei den von der Mondscheinkrankheit betroffenen Patienten häufig auf. Ein Großteil der Erkrankten verstirbt daher bereits im Kindesalter.
Eine erfolgreiche Therapie der Mondscheinkrankheit ist bislang nicht möglich. Als einzige Behandlungsmöglichkeit gilt der konsequente Schutz vor UV-Licht.
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