Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird über infiziertes Fleisch von Rindern übertragen. Sie greift die Nervenzellen an und verläuft immer tödlich. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit äußert sich durch verschiedene Beschwerden und Symptome; esf ängt mit Schlafstörungen an, und schließlich kommt es nach und nach zum Verlust grundlegender Fähigkeiten wie Sprechen oder Gehen. Lesen Sie alles Wissenwerte über die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Von Claudia Haut

Krankheitsbild

Bei der Creutzfeld-Jakob-Krankheit handelt es sich um eine sehr seltene, tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung. Dabei kommt es zur Bildung von krankhaft gefaltenen Proteinen, die sich verklumpen und in Nervenzellen ablagern.

Die Nervenzellen werden in ihrer Funktion zunehmend gestört, bis es zum Zelltod kommt. In Erscheinung tritt die Creutzfeld-Jakob-Krankheit als rasch fortschreitende Demenz. Die meisten Menschen sterben innerhalb eines Jahres an der Erkrankung.

Ursachen

Erreger der Erkrankung sind so genannte Prionen, die weder zu den Viren noch zu den Bakterien gezählt werden. Diese Prionen sind bestimmte Eiweiße, sehr widerstandsfähig und überleben daher auch große Hitze beim Kochen. Das Braten des (infizierten) Rindfleisches ist daher keine Gewähr dafür, dass die Erreger abgetötet werden.

Man kann sich mit diesen Prionen durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch oder Produkten aus Rindfleisch infizieren. Die Rinder waren mit der Krankheit BSE infiziert, die sich bei Rindern genauso äußert wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bei den Menschen.

Die Erkrankung ist in einigen Fällen auch vererbbar. Nur in sehr seltenen Fällen kann der Erreger durch Operationsinstrumente oder Blut übertragen werden.

Wie lange es dauert vom Aufnehmen der Prionen bis zum Ausbruch der Erkrankung (so genannte Inkubationszeit), ist noch nicht abschließend geklärt. Die Zahlen variieren von wenigen Jahren bis zu etlichen Jahrzehnten.

Verlauf

Meist erkranken ältere Menschen an der Krankheit, besonders um das siebzigste Lebensjahr herum steigt die Erkrankungsrate. Die Prionen bewirken eine Degeneration im Gehirn, so dass der Patient alle erlernten Fähigkeiten nach und nach vergisst.

Da es noch keine Behandlung gegen den Erreger der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt, verläuft die Krankheit immer tödlich. Früher oder später werden alle Patienten pflegebedürftig und versterben nach wenigen Monaten an einer Infektion (zum Beispiel eine Lungeninfektion) oder auch einer Atemlähmung.

Nach dem Tod des Patienten wird eine Obduktion durchgeführt. Hier kann man feststellen, dass das Gehirn durch die Erkrankung durchlöchert wurde und Ähnlichkeiten mit einem Schwamm aufweist.

Da die Prionen keine Antikörper im Körper des erkrankten Menschen bilden, ist zu Lebzeiten keine eindeutige Diagnosestellung möglich. Die Prionen können somit nicht - wie andere Krankheitserreger - im Blut nachgewiesen werden.

Wird die Diagnose Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gestellt, muss der Arzt diese sofort melden, da es sich hierbei um eine meldepflichtige Erkrankung handelt.

Symptome

Zu Beginn der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verspüren die Patienten lediglich Schlafstörungen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommen dann Halluzinationen hinzu und das Gedächtnis der Betroffenen verschlechtert sich immer mehr.

Dabei verlernt der Patient nach und nach alle Fähigkeiten, die er als Kind erlernt hat, wie zum Beispiel

  • das Sprechen
  • das Gehen sowie
  • das Lesen.

Personen werden nicht mehr erkannt. Zusätzlich treten Lähmungen auf sowie ein Zittern an den Extremitäten und im Bereich des Kopfes. Die Muskulatur zuckt und der Patient kann seine Bewegungen nicht mehr kontrollieren. Auch epileptische Anfälle können hinzukommen.

Am Ende der Erkrankung können die Patienten nicht mehr kommunizieren und sind völlig auf die Hilfe anderer angewiesen. In diesem Stadium versterben die Patienten.

Diagnose

Die Symptome dieser schweren Erkrankung ähneln zu Beginn denen einer normalen Demenzerkrankung. Die Diagnostik ist daher oftmals langwierig, bis die richtige Diagnose gestellt werden kann.

Bei den Patienten wird ein EEG geschrieben und damit die Hirnströme gemessen. Oftmals ist diese Untersuchung jedoch auch unauffällig.

Auch eine Magnetresonanztomografie wird durchgeführt. Auf dieser Aufnahme kann der Arzt Veränderungen im Gewebe des Gehirns feststellen.

Kann diese Gewebeveränderung erkannt werden, wird auch eine Biopsie durchgeführt. Eine Probe des Gewebes wird dazu im Labor unter dem Mikroskop untersucht.

Zusätzlich wird die Hirnflüssigkeit untersucht. Liegt eine Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung vor, können hier bestimmte Eiweiße nachgewiesen werden. Die endgültige Diagnose kann jedoch erst nach dem Tod des Patienten im Rahmen einer Obduktion gestellt werden.

Behandlung

Die Wissenschaftler forschen an einer Therapiemöglichkeit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Bis eine Therapieform bzw. ein Medikament gegen den Erreger der Krankheit entwickelt wurde, verläuft die Erkrankung in jedem Fall tödlich. Den Ärzten ist es nur möglich, die Symptome der Krankheit zu behandeln.

Medikamente zur Linderung der Beschwerden

Den Patienten werden dazu Medikamente gegen Depressionen, gegen die Halluzinationen oder gegen körperliche Beschwerden wie das Muskelzucken verordnet, um ihnen die Krankheitssymptome zu erleichtern.

Vorbeugung

Nach heutigem Kenntnisstand kann man der schweren Krankheit nicht vorbeugen.

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  • Susanne Andreae, Peter Avelini, Peter Avelini, Martin Hoffmann, Christine Grützner Medizinwissen von A-Z: Das Lexikon der 1000 wichtigsten Krankheiten und Untersuchungen, MVS Medizinverlage Stuttgart, 2008, ISBN 3830434545
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  • Malte Ludwig Repetitorium für die Facharztprüfung Innere Medizin: Mit Zugang zur Medizinwelt, Urban & Fischer Verlag/Elsevier GmbH, 2017, ISBN 3437233165
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  • Reinhard Strametz Grundwissen Medizin: für Nichtmediziner in Studium und Praxis, UTB GmbH, 2017, ISBN 3825248860

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