Ursachen und Ausprägungsformen einer Blutgerinnungsstörung

Als Blutgerinnungsstörung bezeichnet man eine zu starke oder zu schwache Blutgerinnung nach einer Verletzung. Dabei kommt es zu einer krankhaften Blutungsneigung.

Von Jens Hirseland

Von einer Blutgerinnungsstörung (Koagulopathie) spricht man, wenn eine zu starke oder zu schwache Gerinnung des Blutes nach einer Verletzung besteht. Sie kann unterschiedliche Ursachen haben.

Blutgerinnung

Die Blutgerinnung erfolgt durch ein Zusammenwirken von mehreren Faktoren. So kommt es nach einer Verletzung zur Verengung der Blutgefäße.

Auf diese Weise wirkt der Organismus einem weiteren Blutfluss aus der Wunde entgegen. Außerdem werden die Thrombozyten (Blutplättchen) an der verletzten Stelle verklebt, wodurch sich die Wunde schnell wieder verschließen lässt.

Für die Verstärkung dieses Effekts sorgen die Fibrinfäden, bei denen es sich um ein Produkt der insgesamt zwölf Blutgerinnungsfaktoren handelt. Ist die Funktionstüchtigkeit der Blutgerinnungsfaktoren jedoch eingeschränkt, kommt es zu einer Blutgerinnungsstörung. Diese hat entweder eine zu starke oder zu schwache Blutgerinnung zur Folge.

Während eine zu starke Blutgerinnung zu einer Thrombose führen kann, macht sich eine zu schwache Blutgerinnung häufig durch die Bluterkrankheit (Hämophilie) bemerkbar. Eine Störung der Blutgerinnung kann angeboren oder erworben sein.

Ursachen von Blutgerinnungsstörungen

Die Ursachen für Blutgerinnungsstörungen sind unterschiedlich. Bei angeborenen Störungen besteht häufig ein Mangel von einem oder mehreren Blutgerinnungsfaktoren; manchmal fehlen diese auch gänzlich.

In vielen Fällen liegt ein Mangel an Blutplättchen vor. Da es deswegen nicht möglich ist, verletzte Blutgefäße in ausreichendem Maße zu verkleben, lässt sich die Blutung nicht richtig beenden.

Mitunter sind vererbte Fehlfunktionen oder die Einnahme von bestimmten Medikamenten dafür verantwortlich, dass sich die Blutplättchen nicht miteinander verkleben können. Der Vitamin-K-Mangel spielt in diesem Zusammenhang häufig eine Rolle.

Vitamin K ist wichtig für die Blutgerinnung. Durch die Einnahme bestimmter Medikamente kann es in seiner Wirkung neutralisiert werden. Es ist auch möglich, dass es gar nicht aufgenommen oder zumindest in seiner Wirkung gehemmt wird.

Ein weiterer Grund für Blutgerinnungsstörungen sind Fehlfunktionen der Blutgerinnungsfaktoren, wie vor allem bei der Bluterkrankheit. Aber auch Lebererkrankungen sowie Operationen rufen oftmals Gerinnungsstörungen hervor, weil die Leber den größten Teil der Blutgerinnungsfaktoren bildet.

Ausprägungsformen

In der Medizin unterscheidet man bei Blutgerinnungsstörungen zwischen unterschiedlichen Ausprägungsformen. So gibt es Thrombophilien, bei denen die Neigung besteht, Blutgerinnsel zu bilden, sowie hämorrhagische Diathesen, bei denen es zu erhöhter Blutungsneigung kommt.

Darüber hinaus wird zwischen angeborenen und erworbenen Blutgerinnungsstörungen unterschieden. Zu den angeborenen Gerinnungsstörungen zählen

  • Hämophilie A
  • Hämophilie B
  • die Faktor-V-Leiden-Mutation und
  • das Willebrandt-Jürgens-Syndrom.

Erworbene Gerinnungsstörungen werden durch

hervorgerufen.

Hämophilie A und Hämophilie B

Bei Hämophilie A und Hämophilie B handelt es sich um zwei Varianten der Bluterkrankheit. Dabei gerinnt das Blut, dass aus einer Wunde strömt, nicht oder nur sehr langsam.

Am häufigsten kommt Hämophilie A vor. So leiden etwa 85 Prozent aller Bluterkranken unter dieser Form.

Während bei Hämophilie A der Blutgerinnungsfaktor VIII fehlt, ist bei Hämophilie B der Gerinnungsfaktor XI betroffen.

Ursachen

Verursacht wird die Bluterkrankheit durch Vererbung. Besonders betroffen von dieser Blutgerinnungsstörung sind Männer, während sie bei Frauen kaum auftritt.

Symptome

Als typische Symptome der Hämophilie gelten häufige Blutungen und Blutergüsse. Die Blutungsneigung ist allerdings individuell unterschiedlich ausgeprägt. In den meisten Fällen verläuft die Bluterkrankheit konstant.

Behandlung

Heilen lässt sich diese Blutgerinnungsstörung nicht. In schweren Fällen werden die fehlenden Blutgerinnungsfaktoren intravenös verabreicht.

Bei der Bluterkrankheit gerinnt das Blut nicht oder sehr schlecht
Bei der Bluterkrankheit gerinnt das Blut nicht oder sehr schlecht

Faktor-V-Leiden-Mutation

Unter der Faktor-V-Leiden-Mutation versteht man eine genetisch bedingte Blutgerinnungsstörung. Dabei liegt eine Mutation der Gene vor, die für die Codierung des Blutgerinnungsfaktors V verantwortlich sind. Durch die Gerinnungsstörung besteht ein erhöhtes Thromboserisiko, was auch Thrombophilie genannt wird.

Willebrand-Jürgens-Syndrom

Als Willebrand-Jürgens-Syndrom werden verschiedene hämorrhagische Diathesen bezeichnet. Diese haben miteinander gemeinsam, dass eine qualitative oder quantitative Abweichung des so genannten Willebrand-Faktors vorliegt.

Ursachen

Das Willebrand-Jürgens-Syndrom ist genetisch bedingt und tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf. Die Verlaufsformen sind sehr unterschiedlich und können sowohl leicht als auch schwer ausgeprägt sein.

Symptome

Zu den Symptomen der Blutgerinnungsstörungen gehören

  • eine erhöhte Blutungsneigung
  • lange und starke Blutungen bei chirurgischen Eingriffen
  • die Bildung von umfangreichen Hämatomen, sowie
  • Menorrhagie bei Frauen.

Behandlung

In den meisten Fällen ist keine Dauerbehandlung der Gerinnungsstörung erforderlich. Vor Operationen erhalten die Betroffenen oftmals Desmopressin, wodurch die Konzentration des Willebrand-Faktors deutlich ansteigt.

Diagnose

Diagnostizieren lässt sich eine Blutgerinnungsstörung durch diverse labormedizinische Untersuchungen. Dabei überprüft man die Aktivität der Blutgerinnung, indem zum Beispiel die Anzahl der Thrombozyten festgestellt wird.

Auch die Anzahl der Blutgerinnungsfaktoren lässt sich ermitteln. Besteht ein Mangel an Thrombozyten, erfolgt zusätzlich die Entnahme einer Knochenmarksprobe. Auf diese Weise soll die Ursache für den Mangel festgestellt werden.

Behandlung und Vorbeugung

Die Therapie richtet sich bei Blutgerinnungsstörungen nach deren Ursache. Liegt zum Beispiel ein Mangel an Thrombozyten vor, führt man diese dem Körper künstlich in Form von Blutplättchenkonzentraten zu. Ebenso lässt sich ein Mangel an Blutgerinnungsfaktoren durch die Gabe von speziellen Konzentraten behandeln.

Werden die Blutgerinnungsstörungen durch Alkoholmissbrauch oder die Einnahme von bestimmten Medikamenten hervorgerufen, gilt es, diese unverzüglich abzusetzen. So sollten beispielsweise Patienten, die von einer mangelnden Blutgerinnung betroffen sind, keine Acetylsalicylsäure einnehmen, da diese die Blutgerinnung zusätzlich herabsetzen. Liegt eine leichte Form der Bluterkrankheit vor, hilft der Wirkstoff Desmopressin kurzzeitig.

Durch eine gesunde Lebensweise kann man einer chronisch verstärkten Blutgerinnung mit Thrombose-Risiko vorbeugen. Hierzu zählen