Prader-Willi-Syndrom

Eine seltene Krankheit, die ursächlich noch nicht heilbar ist

Das Prader-Willi-Syndrom basiert auf einer angeborenen Genmutation des Chromosoms 15 und äußert sich in hormonell bedingten Störungen wie Diabetes, Fettsucht oder Minderwuchs. Durch die Gabe von Hormonen können die Symptome öfter gemildert werden.

Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und körperliche, stoffwechselbezogene und geistige Bereiche umfassen. Die Kinder kommen meistens mit einem geringen Geburtsgewicht und sehr klein auf die Welt. Ihre Muskeln und die Geschlechtsorgane sind schwach entwickelt, das zentrale Nervensystem zeigt Störungen. Die Kinder kommen in den meisten Fällen durch Kaiserschnitt auf die Welt. Sie haben sich schon im Mutterleib wenig bewegt und "helfen" bei einem natürlichen Geburtsvorgang wenig mit.

In ihrer weiteren Entwicklung bleiben Prader-Willi-Kinder körperlich und geistig hinter ihren Altersgefährten zurück: Sie fangen spät an zu sprechen, bleiben klein und nehmen ohne Kontrolle durch die Eltern rasch zu, bis zur Fettsucht. Männer mit Prader-Willi-Syndrom werden höchstens 1,55m groß, Frauen 1,50m. Sie haben kleine Hände und Füße. Vom Prader-Willi-Syndrom Betroffene müssen lebenslange Diät halten. Sie empfinden kein Sättigungsgefühl und sind ständig auf der Suche nach Essbarem, was in den Familien zu Spannungen führt und zu Maßnahmen, wie dem Wegschließen und Verstecken der Lebensmittel vor den Kindern.

Die ungebremste Esssucht beginnt mit ungefähr 1 1/2 Jahren und ist in den Kinderjahren von Trotzphasen begleitet, wenn das Verlangen nach Essen nicht gestillt wird. Bei starkem Übergewicht kann es zur Herausbildung eines Diabetes Typ II, zu Atmungs- und Herzproblemen kommen. Die Gebisse der Kinder sind oft kariös und der Zahnschmelz ist geschädigt, weil häufiger und mehr gegessen wird. Die Krankheit ist nicht heilbar.

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