Bluterkrankheit

Von der Hämophilie sind durch Vererbung hauptsächlich Männer betroffen

Bei der Hämophilie oder auch Bluterkrankheit ist die Blutgerinnung der Betroffenen gestört. Die Erkrankung wird über das X-Chromosom vererbt und betrifft in den meisten Fällen Männer. Bluterkranke laufen schneller Gefahr, bei Verletzungen zu verbluten.

Als Bluterkrankheit (Hamöphilie) bezeichnet man eine Erbkrankheit, bei der es zu einer Störung der Blutgerinnung kommt. Die Bluterkrankheit gehört zu den am häufigsten vorkommenden Erbkrankheiten.

Die Vererbung erfolgt dabei über die Geschlechtschromosomen. Während Männer ein X sowie ein Y-Chromosom besitzen, haben Frauen zwei X-Chromosomen. Die Bluterkrankheit ist eine X-chromosomale Erbkrankheit.

Daher sind vor allem Männer von dieser Erkrankung betroffen. Durch ihr zweites X-Chromosom bleiben Frauen normalerweise von einer Hämophilie verschont. Als Genträgerinnen geben sie die Krankheit jedoch weiter.

Bei der Bluterkrankheit wird zwischen der Hämophilie A und der Hämophilie B differenziert. Der Unterschied besteht allerdings nur in dem betroffenen Gerinnungsfaktor. Je stärker der Gerinnungsfaktor in Mitleidenschaft gezogen wird, desto schlechter ist die Gerinnung des Blutes.

Symptome einer Hämophilie sind immer wieder auftretende Blutungen, deren Neigung individuell unterschiedlich ist und von der Größe der Menge der Gerinnungsfaktoren abhängt.

Die Bluterkrankheit tritt meist bereits im ersten Lebensjahr eines Menschen auf. Schon kleine, banale Verletzungen können starke Blutungen in das Gewebe und die Gelenke zur Folge haben. Unter Umständen kann es dadurch zu Verformungen oder sogar zum Tod durch Verbluten kommen. In manchen Fällen verursacht eine Hämophilie keinerlei Beschwerden, was man als Subhämophilie bezeichnet.

Weiterhin unterteilt man die Bluterkrankheit in leichte, mittelschwere und schwere Hämophilie. Verursacht wird eine Hämophilie von den Genen. Die Eltern geben die Krankheit an die Kinder weiter. In einigen Fällen kann es aber auch zu einer spontanen Veränderung der Erbinformationen kommen.

In der Regel verläuft die Bluterkrankheit gleich bleibend. Sie wird im Laufe der Jahre weder schlimmer noch besser. Heilbar ist die Hämophilie nicht. Bei fachgerechter Behandlung hat der Betroffene dennoch in den meisten Fällen ein langes und normales Leben vor sich.

Für die Behandlung der Bluterkrankheit ist es wichtig, Verletzungen vorzubeugen und weitere Schwächungen der Blutgerinnung zu vermeiden. Bei schweren Fällen erfolgt eine Therapie durch das Injizieren der fehlenden Gerinnungsfaktoren in die Vene.

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