Lennox-Gastaut-Syndrom - Schwere Epilepsieform bei Kindern zwischen zwei und sechs Jahren
Als Lennox-Gastaut-Syndrom, auch Lennox-Syndrom genannt, wird eine Form von Epilepsie bezeichnet, die bei kleinen Kindern auftritt; dabei sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen. Tonische Anfälle im Schlaf stellen das Hauptmerkmal dieser Epilepsieform dar. Das Syndrom lässt sich nur schwer behandeln; je nach Ursache sind Operationen, ketogene Diäten oder medikamentöse Therapien denkbar. Lesen Sie alles Wissenswerte über das Lennox-Gastaut-Syndrom.
Definition
Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) wird in der Medizin auch als Lennox-Syndrom bezeichnet. Diese schwer zu behandelnde Epilepsieform tritt bei Kindern zwischen dem zweiten und dem sechsten Lebensjahr auf. Dabei kommt es häufig zu epileptischen Anfällen verschiedener Art.
Seinen Namen erhielt das Lennox-Gastaut-Syndrom von dem amerikanischen Neurologen William G. Lennox (1884-1964) sowie dem französischen Mediziner Henri Gastaut (1915-1995). Die beiden Ärzte beschrieben das Syndrom zum ersten Mal in den 50er Jahren und befassten sich intensiv mit seiner Erforschung.
Das Lennox-Gastaut-Syndrom kommt relativ selten vor. So erkranken etwa fünf von einhundert Kindern an LGS. Jungen sind jedoch deutlich häufiger betroffen als Mädchen.
Bei einem Teil der Kinder kommt es vor dem Ausbruch der Erkrankung nicht zu Auffälligkeiten, in anderen Fällen besteht jedoch bereits eine andere Form von Epilepsie, die dann in das Lennox-Gastaut-Syndrom übergeht. So leiden manche Kinder bereits im Vorfeld an dem West-Syndrom, bei dem es zu BNS-Krämpfen kommt.
Ursachen
Die Ursachen für das Lennox-Gastaut-Syndrom sind unterschiedlich. So wird bei rund zwei Dritteln der betroffenen Kinder das Syndrom durch Schädigungen des Gehirns oder bestimmte Krankheiten hervorgerufen. Dazu gehören unter anderem
- das Bourneville-Syndrom (Tuberöse Sklerose)
- Meningitis
- Enzephalitis
- Toxoplasmose sowie
- Stoffwechselkrankheiten oder
- Schädel-Hirn-Traumata.
In manchen Fällen kommt es durch eine Frühgeburt oder Sauerstoffmangel bei der Geburt zu Hirnschädigungen. In manchen Fällen besteht bereits ein anderes Epilepsie-Syndrom wie das West-Syndrom, welches dann in das LGS übergeht.
Ist einer dieser Gründe für das LGS verantwortlich, handelt es sich um ein symptomatisches Lennox-Gastaut-Syndrom. Bei einem Drittel der erkrankten Kinder lässt sich jedoch keine Grunderkrankung nachweisen, die zum LGS führt. In diesem Fall wird von einem idiopathischen oder kryptogenen Lennox-Gastaut-Syndrom gesprochen.
Symptome
Ein typisches Merkmal des Lennox-Gastaut-Syndroms ist das mehrfache Auftreten von epileptischen Anfällen. Die Anfallstypen können dabei höchst unterschiedlich ausfallen.
Am häufigsten kommt es zu tonischen Anfällen im Schlaf. Aber auch myoklonische Anfälle treten oftmals auf. Weitere mögliche Anfallstypen sind
- atypische Absencen
- fokale Anfälle
- atonische Anfälle
- Grand-mal-Anfälle sowie
- tonisch-klonische Anfälle.
Besonders gefährlich ist, dass es durch die Anfälle bei den Kindern zu plötzlichen Stürzen kommen kann. Aus diesem Grund wird das Tragen eines Sturzhelms empfohlen. In vielen Fällen leiden die betroffenen Kinder unter körperlichen und geistigen Entwicklungsstörungen sowie Verhaltenauffälligkeiten.
Weitere typische Merkmale für das Lennox-Gastaut-Syndrom, die auch dabei helfen können, es von anderen Epilepsieformen zu unterscheiden, sind
- mehrere Anfälle am Tag
- typische Merkmale im EEG, oft erst einige Zeit nach Erkrankungsbeginn
- Konzentrationsstörungen
- Lernschwierigkeiten
- Gehirnschädigungen, die bereits vor oder während der Geburt auftreten
- meistens keine weitere Erkrankung in der Familie
Diagnose
Ein Lennox-Gastaut-Syndrom festzustellen, ist nicht immer einfach. Das liegt daran, dass die Symptome anderen Syndromen sehr ähneln. Zur Diagnosestellung führt man daher ein Schlaf-EEG durch, denn die charakteristischen tonischen Anfälle treten meistens im Schlaf auf.
Behandlung
Die Behandlung des LGS ist schwierig. Wichtig ist eine möglichst frühe Diagnose der Krankheit. Werden die Anfälle durch behandelbare hirnorganische Besonderheiten verursacht, kann eine Operation zur Behebung der Ursache durchgeführt werden.
Mitunter ist auch eine ketogene Diät hilfreich, die besonders bei therapieresistenten Epilepsien zur Anwendung kommt.
Medikamente
In den meisten Fällen werden jedoch Medikamente zur Behandlung des Syndroms verabreicht. Diese können sowohl einzeln eingesetzt als auch miteinander kombiniert werden, jedoch werden nicht mehr als drei Mittel gleichzeitig eingesetzt. Zu den zur Anwendung kommen Präparaten gehören vor allem die Wirkstoffe
- Topiramat
- Valproat
- Lamotrigin
- Levetiracetam
- Felbamat sowie
- Benzodiazepine.
Als Mittel für eine Zusatztherapie bei Kindern ab vier Jahren eignet sich der Wirkstoff Rufinamid. Allerdings ist die Behandlung mit Medikamenten recht schwierig, sodass sich nicht immer Anfallsfreiheit erreichen lässt.
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