Ursachen, Symptome und Therapie der Akromegalie

Bei der Akromegalie handelt es sich um eine seltene endokrinologische Erkrankung, bei der sich die Körperendglieder oder Akren (vorspringende Körperteile) in erheblichem Umfang vergrößern. Davon betroffen sind:

• Füße
• Hände
• Unterkiefer
• Kinn
• Nase
• Überaugenwülste
• Ohren
• die Genitalien

Akromegalie bezeichnet man auch als Pierre-Marie-Syndrom oder Pierre-Marie-Krankheit, da sie von dem französischen Neurologen Pierre Marie (1853-1940) entdeckt wurde. Eine weitere Bezeichnung ist Pachyakrie.

Vorkommen und Ursachen

Akromegalie kommt nur selten vor. In Deutschland leiden etwa 3.000 bis 6.000 Bundesbürger unter dieser Krankheit. Besonders betroffen sind Menschen zwischen 45 und 50 Jahren.

Ursache für Akromegalie ist eine unkontrollierte und überschüssige Produktion von Somatotropin (GH), einem Wachstumshormon.

Bei ca. 95 Prozent aller Patienten ist ein Hypophysenadenom für die übermäßige Hormonproduktion verantwortlich. Dabei handelt es sich um einen gutartigen Tumor in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse).

Bösartige Tumore treten dagegen nur in seltenen Fällen auf.

Innerhalb des Hypophysenvorderlappens befinden sich die Alphazellen. Diese stellen das Wachstumshormon Somatotropin her. Im Normalfall regulieren Somatostatin (SIH) und der Somatotropin-Releasing-Faktor (GHRH) die Ausschüttung von Somatotropin aus dem Hypothalamus.

Kommt es jedoch zu einem Hypophysenadenom, lässt sich dieser Regelkreis nicht mehr aufrechterhalten, was eine unkontrollierte und übermäßige Ausschüttung des Wachstumshormons zur Folge hat.

Somatotropin ruft seinerseits eine vermehrte Freisetzung von IGF-I (Insulin-like Growth Factor I) hervor, wodurch es zu den typischen Symptomen der Akromegalie kommt.

Symptome

Die Symptome, die bei einer Akromegalie auftreten, hängen davon ab, ob die Erkrankung schon vor oder erst nach der Pubertät auftritt.

Ist das Längenwachstum noch nicht abgeschlossen, führt dies zu hypophysären Riesenwuchs oder Gigantismus, sodass der Betroffene weiterhin in die Länge wächst, wobei die normalen Körperproportionen größtenteils erhalten bleiben.

Nach der Pubertät und dem Verschluss der Epiphysenfugen kommt es nur noch zu einem Wachstum der inneren Organe, der knöchernen Akren wie Kinn, Jochbogen, Nase, Finger und Zehen oder Weichteilen wie dem Kehlkopf.

Eine Vergrößerung der Organe bezeichnet man auch als Viszeromegalie. Die Vergrößerung der betroffenen Stellen macht sich dadurch bemerkbar, dass dem Betroffenen bestimmte Kleidungsstücke wie Schuhe oder Schmuckstücke wie Ringe nicht mehr passen.

Außerdem wirken die Körperproportionen unharmonisch. Darüber hinaus kann es zu Symptomen kommen wie:

• Kopfschmerzen
• Knochenschmerzen
• allgemeine Abgeschlagenheit
• Schweißausbrüchen
• Bluthochdruck
• Taubheitsgefühle
• Schlafstörungen
• Schlafapnoe
• eine vergrößerte Zunge
• vermindertes Schmerzempfinden
• Sehstörungen
• Gesichtsfeldeinschränkungen

Diagnose

Eine Akromegalie zu diagnostizieren, ist nicht leicht. So bemerken die Betroffenen die nur langsam voranschreitenden Veränderungen ihres Körpers oftmals nicht. Außerdem werden die Symptome der Akromegalie häufig fälschlicherweise anderen Krankheiten zugeordnet.

Liegt ein konkreter Verdacht auf Akromegalie vor, bestimmt man den Insulin-like Growth Factor I. So gilt dieses Hormon als am besten geeignet, um die Krankheit festzustellen oder den Erfolg einer Therapie zu beurteilen.

Zum Nachweis eines Tumors in der Hypophyse kommen auch bildgebende Verfahren wie eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz.

Therapie

Um eine Akromegalie wirksam behandeln zu können, muss der Tumor in der Hirnanhangsdrüse operativ entfernt werden. Die Entfernung erfolgt entweder durch die Nase oder die Schädeldecke.

Lässt sich im Rahmen der Operation das hormonbildende Gewebe nicht komplett entfernen, muss der Patient anschließend bestimmte Medikamente einnehmen. Zur Auswahl stehen Wirkstoffe wie die Somatostatinanaloga Octreotid und Lanreotid, der Wachstumsantagonist Pegvisomant oder der Dopaminantagonist Cabergolin.

Bei umfangreichen Tumoren besteht auch die Möglichkeit, die Medikamente schon vor der Operation einzunehmen, um auf diese Weise eine Verkleinerung des Tumors zu erreichen. Eine weitere Option ist eine Bestrahlungstherapie.