Aminosäuren - Bedeutung, Normalwerte und Störungen des Aminosäurestoffwechsels
Aminosäuren sind Grundbausteine der Proteine und von besonderer Bedeutung für den Aufbau des Gewebes, was vor allem während des Wachstums, einer Schwangerschaft oder der Wundheilung wichtig ist. Es gibt insgesamt 20 Standardaminosäuren (proteinogene Aminosäuren), von denen die Hälfte nicht vom Organismus allein hergestellt werden kann, sondern über die Nahrung zugeführt werden muss (essentielle Aminosäuren). Die Aminosäuren-Werte können über das Blutserum oder den Urin bestimmt werden, um mögliche Störungen im Aminosäurestoffwechsel zu erkennen. Erfahren Sie hier alles über Bedeutung und Normalwerte der Aminosäuren.
Was sind Aminosäuren?
Bei den Aminosäuren (AS) handelt es sich um chemische Verbindungen mit einer Carbonsäuregruppe sowie einer Aminogruppe. Sie bilden die Bausteine der Proteine (Eiweiße) und sind besonders für den Aufbau des Organismus von Bedeutung. So erhält das Gewebe des Körpers durch die Aminosäuren seine Struktur.
Aufbau der Proteine
Die Proteine des menschlichen Organismus, die ihn aufbauen, setzen sich aus 20 unterschiedlichen proteinogenen Aminosäuren zusammen. Während der Herstellung der Proteine binden sich die Aminosäuren wie eine Kette aneinander. Während zwei Aminosäuren, die miteinander verbunden sind, die Bezeichnung Dipeptid tragen, werden drei Aminosäuren Tripeptid genannt.
Kleinere Proteine setzen sich aus einer Kette von ca. 50 Aminosäuren zusammen. Bei größeren Proteinen geht die Anzahl der Aminosäuren bis in die Tausende. Nicht selten bestehen sie aus mindestens zwei gefalteten Aminosäureketten.
Die Proteine stellen einen unverzichtbaren Teil des Körpers dar. So zählen sie zu den Hauptbestandteilen der meisten Zellstrukturen. Daher ist es wichtig, dass der Mensch über die Nahrung ausreichend Proteine zu sich nimmt. Das gilt besonders für spezielle Körperphasen wie das Wachstum oder eine Schwangerschaft sowie bei Krankheiten und Verletzungen.
Unterschied zwischen essentiellen und nicht-essentiellen Aminosäuren
Essentielle Aminosäuren
Im menschlichen Körper werden die Proteine von 20 Aminosäuren gebildet. Bei zehn davon handelt es sich um sogenannte essentielle Aminosäuren. Unter essentiellen Aminosäuren werden Aminosäuren verstanden, die der Organismus nicht selbst herstellen kann. Aus diesem Grund muss ihre Zufuhr über die Nahrung stattfinden. Zwei von den zehn Aminosäuren stellt der Körper des Menschen in geringer Menge selbst her, den Rest überhaupt nicht.
Bei den Nahrungsmitteln, über die wir essentielle Aminosäuren beziehen können, unterscheidet man noch zwischen vollständigen und unvollständigen Proteinen. In einem vollständigen Protein kommen sämtliche essentielle Aminosäuren ausreichend vor. Enthalten sind vollständige Proteine unter anderem in:
- Geflügel
- Rindfleisch
- Fisch
- Milch
- Eiern
- Sojabohnen (einziges nicht-tierisches Nahrungsmittel, das alle essentiellen Aminosäuren enthält)
In unvollständigen Proteinen sind dagegen nicht alle essentiellen Aminosäuren enthalten. Sie kommen beispielsweise in Getreide, Hülsenfrüchten oder grünem Blattgemüse vor.
Erfahren Sie mehr über Aminosäuren in der Nahrung in unserem Artikel Lebensmittel mit besonders vielen Aminosäuren.
Nicht-essentielle Aminosäuren
Die nicht-essentiellen Aminosäuren können vom Organismus selbst hergestellt werden. Zu diesem Zweck greift er auf eine Säure aus dem Zitronensäurezyklus oder Pyruvat zurück, die er auf eine Aminogruppe überträgt.
Sofern sämtliche essentiellen und nicht-essentiellen Aminosäuren in einer Körperzelle vorhanden sind, beginnt sie zügig mit der Produktion von Proteinen. In der DNA, dem Erbgut der Zelle, befindet sich der gespeicherte Bauplan für die Herstellung der Proteine.
Aminosäuren in der Labordiagnostik
Für medizinische Untersuchungen können die Aminosäuren im Blutserum oder Urin bestimmt werden. Dabei wird zwischen den einzelnen Aminosäuren unterschieden.
Normalwerte im Blutserum bei Erwachsenen
| Aminosäure | Normalwert Erwachsene |
|---|---|
| Alanin | bis 500 µmol/l |
| Arginin | bis 150 µmol/l |
| Asparagin | bis 100 µmol/l |
| Asparaginsäure | bis 50 µmol/l |
| Cystin | bis 140 µmol/l |
| Glutamin | bis 700 µmol/l |
| Glutaminsäure | bis 110 µmol/l |
| Glycin | bis 450 µmol/l |
| Histidin | bis 100 µmol/l |
| Isoleucin | bis 100 µmol/l |
| Leucin | bis 190 µmol/l |
| Lysin | bis 250 µmol/l |
| Methionin | bis 40 µmol/l |
| Phenylalanin | bis 240 µmol/l |
| Prolin | bis 350 µmol/l |
| Serin | bis 200 µmol/l |
| Threonin | bis 230 µmol/l |
| Tryptophan | bis 80 µmol/l |
| Tyrosin | bis 100 µmol/l |
| Valin | bis 3 µmol/l |
Bei Kindern wird bei den meisten Aminosäuren auf andere Normalwerte zurückgegriffen.
Veränderungen der Werte durch Störungen des Aminosäurestoffwechsels
Abweichungen von den Normalwerten können durch Störungen des Aminosäurestoffwechsels auftreten. Diese sind bereits angeboren. Bemerkbar machen sich die Beeinträchtigungen zum Beispiel durch einen mangelhaften Abbau bestimmter Aminosäuren. In anderen Fällen nimmt der Darm sie nur unzureichend auf.
Insgesamt gibt es mehr als 70 bekannte angeborene Störungen des Aminosäurestoffwechsels. Als am häufigsten vorkommende Aminosäureabbaustörung gilt die Phenylketonurie. Aber auch die Homocystinurie sowie die sogenannte Ahornsiruperkrankung können die Ursache für eine derartige Störung sein.
Liegt Verdacht auf eine Beeinträchtigung des Aminosäurestoffwechsels vor, wird im Rahmen einer Laboruntersuchung der Wert der betroffenen Person via Blutserum oder Urin ermittelt.