Pemphigus familiaris

Hautausschnitt mit Ausschlag, Allergie

Die Erkrankung entsteht durch autosomal dominante Vererbung

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  • von Paradisi-Redaktion

Beim Pemphigus chronicus benignus familiaris handelt es sich um eine seltene Hautkrankheit. Sie wird auch als Morbus Hailey-Hailey bezeichnet.

Pemphigus chronicus benignus familiaris zählt zu den erblichen Hauterkrankungen. Diese selten vorkommende Krankheit betrifft vor allem Jugendliche, die unter Bläschenbildung im Leistenbereich und den Achseln leiden. Pemphigus chronicus benignus familiaris ist auch unter den Bezeichnungen

  • Pemphigus familiaris
  • Morbus Hailey-Hailey
  • Hailey-Hailey-Krankheit oder
  • Dyskeratosis bullosa hereditaria

bekannt. Erstmals beschrieben wurde die Hautkrankheit im Jahr 1939 von den amerikanischen Brüdern und Dermatologen Hugh Edward Hailey (1909-1964) und William Howard Hailey (1898-1967).

Ursachen

Pemphigus familiaris entsteht durch autosomal dominante Vererbung. Dabei kommt es zu einer Störung des Kalziumtransports, wodurch sich wiederum verbindende Strukturen zwischen den Keratinozyten, den Hautzellen, lösen. Dies hat zwischen den Hautzellen die Entstehung von Lücken zur Folge, in die Flüssigkeit eindringen kann. Infolgedessen bilden sich Blasen auf der Haut.

Risikofaktoren

Darüber hinaus gibt es bestimmte Faktoren, die sich auf die Blasenbildung auswirken. Dabei handelt es sich um:

  • starkes Schwitzen
  • Reibung
  • Wärme
  • Verletzungen
  • mikrobakterielle Infektionen

Symptome

In den meisten Fällen tritt Morbus Hailey-Hailey im Alter zwischen 20 und 30 Jahren auf. Bemerkbar macht sich die Hauterkrankung durch Blasenbildung in den Hautfalten. Dazu gehören vor allem die Leistengegend, der Hals und die Achseln.

Dagegen wird die Schleimhaut nur selten in Mitleidenschaft gezogen. Platzen die Blasen auf, bleiben verkrustete und nässende Hautstellen zurück. Außerdem leiden die Patienten unter Juckreiz und Brennen.

Es besteht die Gefahr, dass die offenen Stellen von Pilzen oder Bakterien befallen werden, wodurch es zu einer Infektion kommen kann.

Diagnostik

Diagnostizieren lässt sich Pemphigus familiaris oftmals schon durch eine körperliche Untersuchung des Arztes. Der Nachweis erfolgt jedoch zumeist durch die Entnahme einer Gewebeprobe.

Außerdem ist die Durchführung eines Immunfluoreszenz-Tests und einer Blutuntersuchung möglich.

Behandlung

Für eine erfolgreiche Behandlung von Morbus Hailey-Hailey ist es wichtig, die auslösenden Faktoren konsequent zu vermeiden. Dazu gehören unter anderem

  • starke Sonneneinstrahlung
  • Hitze oder
  • mechanische Einwirkungen.

Außerdem sollte der Patient auf lockere Kleidung zurückgreifen. Um die Blasen zu behandeln, werden Antibiotika oder Kortison verabreicht, die man auf die betroffenen Stellen aufträgt. In schweren Fällen lassen sich diese Mittel auch oral einnehmen.

Alternativ kommen zudem

in Betracht.

Verschiedene Formen von Hautveränderungen

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Quellenangaben

  • Bildnachweis: An allergic reaction causeing a severe case of hives. © Rob Byron - www.fotolia.de

Autor:

Paradisi-Redaktion - Artikel vom (zuletzt überarbeitet am )

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