|
|||||||||
|
|
3. März 2011
Bei der hereditären Fructoseintoleranz handelt es sich um eine erblich bedingte Form von Fruchtzuckerunverträglichkeit. Die Fructose kann dabei nicht ausreichend abgebaut werden.
Unter einer Fructoseintoleranz versteht man die Unverträglichkeit von Fruchtzucker. Im Gegensatz zur intestinalen Fructoseintoleranz tritt die hereditäre Fruchtzuckerintoleranz nur sehr selten auf.
Die hereditäre Fruchtzuckerintoleranz (HFI) wird in der Medizin auch als Fructose-1-Phosphat-Aldolase-B-Mangel bezeichnet. Dabei handelt es sich um einen äußerst selten auftretenden Enzymdefekt, von dem der Fructoseabbau in der Leber betroffen ist. Die hereditäre Fructoseintoleranz ist erblich bedingt und zeigt sich bereits bei Säuglingen. Oftmals tritt die Fruchtzuckerunverträglichkeit dann zum ersten Mal auf, wenn der Übergang zu Babykost, die Haushaltszucker (Saccharin), Obst oder Gemüse enthält, beginnt. In Deutschland leiden ungefähr 4000 bis 4500 Menschen unter dieser seltenen Form von Fruchtzuckerunverträglichkeit.
Bei der heriditären Fructoseintoleranz kommt es zwar zur vollständigen Aufnahme des Fruchtzuckers aus der Nahrung, die Verstoffwechselung wird jedoch gestört. Normalerweise wird das Fructose-1-Phosphat von dem Enzym Aldolase B in Glycerinaldehyd sowie Dihydroxyacetonphosphat gespalten. Bei einer hereditären Fructoseintoleranz fehlt jedoch die Aldolase B. Lediglich Aldolase A ist vorhanden. Dabei handelt es sich um ein Glykolyse-Enzym, von dem das Fructose-1-Phosphat mit deutlich geringerer Geschwindigkeit gespalten wird. Nicht von der Störung betroffen ist dagegen die Fructokinase, das erste Enzym des Fructoseabbaus. Deshalb kann die Fructose in die Leberzelle gelangen und dort phosphoryliert werden. Die Fructose ist jedoch nicht in der Lage, die Leberzelle wieder zu verlassen. Durch den Enzymdefekt ist es nicht möglich, das Fructose-1-Phosphat zu spalten, das sich deshalb immer mehr anhäuft und die Enzyme der Glycogenphosporylase und der Gluconeogenese hemmt. Infolgedessen kann es zu Hypoglycämie kommen, denn im Hungerzustand lässt sich das Glycogen nur noch unzureichend oder gar nicht mehr abbauen. Außerdem kann keine Glucose aus Glycerin oder Aminosäuren hergestellt werden.
Aufgrund einer hereditären Fructoseintoleranz treten bei Säuglingen zahlreiche Magen- und Darmbeschwerden auf. Dazu gehören vor allem Bauchschmerzen, Aufstoßen, ein geblähter Bauch, Durchfall, Magen- und Darmkrämpfe sowie Übelkeit und Erbrechen. In schweren Fällen kann es auch zu Schweißausbrüchen, Blässe, Zittern, Unterzuckerung, Wachstumsstörungen und sogar komaartigen Zuständen kommen. Die Fructose, die sich nicht verstoffwechseln lässt, lagert sich in der Leber an, wodurch eine Vergrößerung des Organs und Vergiftungserscheinungen die Folge sein können. Ein typisches Merkmal der hereditären Fructoseintoleranz ist eine natürliche Abneigung der betroffenen Kinder gegen süße Speisen.
Um eine hereditäre Fruchtzuckerunverträglichkeit zu diagnostizieren, wird eine Bestimmung der Enzymaktivität in Leber und Dünndarm vorgenommen. Darüber hinaus kann eine Genanalyse durchgeführt werden.
Für die Behandlung einer hereditären Fructoseintoleranz gibt es keine Arzneimittel. Stattdessen muss eine konsequente fruchtzuckerarme Diät erfolgen. Das heißt, dass die Patienten sowohl Fructose als auch Saccharose und Sorbit meiden müssen. Da zumeist auch kein Obst und Gemüse vertragen wird, ist es oftmals erforderlich auf Nahrungsergänzungsmittel zurückzugreifen, um eine ausreichende Versorgung mit wichtigen Vitaminen zu gewährleisten. In manchen Fällen bessert sich die hereditäre Fructoseintoleranz durch die fruchtzuckerarme Diät.
Hier ist Platz für Ihre Meinung zu diesem Artikel.
Lesermeinung schreiben |
GESTERN | |
 | FRUCTOSEINTOLERANZ |
11.05.12 | |
| FRUCTOSEINTOLERANZ |
29.02.12 | |
| FRUCTOSEINTOLERANZ |
04.02.12 | |
| FRUCTOSEINTOLERANZ |
04.01.12 | |
| FRUCTOSEINTOLERANZ |
Stellen Sie eine Frage oder lesen Sie mehr im Fructoseintoleranz Forum
Facebook
Twitter