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22. Februar 2011
Unter der Bluterkrankheit versteht man eine Erbkrankheit, bei der es zu Störungen der Blutgerinnung kommt. Eine Form der Bluterkrankheit ist Hämophilie B.
Spricht man von der Bluterkrankheit oder Hämophilie, meint man damit eine angeborene Blutgerinnungsstörung. Sie tritt fast nur beim männlichen Geschlecht auf.
Nach Schätzungen der Weltgesundheitsorganisation (WHO) sind auf der ganzen Welt über 400 Millionen Menschen an Hamöphilie erkrankt. Man unterscheidet zwischen zwei Formen der Bluterkrankheit: Hämophilie A, die als klassische Hämophilie gilt, und Hämophilie B, die auch als Christmas-Erkrankung bezeichnet wird. Während von Hämophilie A ca. 85 Prozent der Erkrankten betroffen sind, trifft dies bei Hämophilie B auf etwa fünfzehn Prozent zu. Des Weiteren gibt es noch andere Formen von Hämophilie, die jedoch eher unscharf der Bluterkrankheit zugeordnet werden. Dazu gehören Hämophilie C (Rosenthal-Syndrom), der autosomal-rezessive erbliche Gerinnungsdefekt, die Parahämophilie oder die Angio-Hämophilie, die auch als Willebrand-Jürgens-Syndrom bekannt ist.
Während bei Hämophilie A ein Mangel an dem Blutgerinnungsfaktor VIII besteht, handelt es sich bei Hämophilie B um einen Mangel an Faktor IX, den man auch Christmas-Faktor nennt.
Unter Blutgerinnungsfaktoren versteht man im Blut gelöste Stoffe. Diese Stoffe lassen die Blutplättchen miteinander verkleben. Dadurch können die Gerinnungsfaktoren zur Bildung von Thromben bzw. Blutgerinnseln beitragen, die ihrerseits für die Abdichtung von Gefäßverletzungen sorgen. Das Blutgerinnungssystem des Menschen weist insgesamt dreizehn solcher Blutgerinnungsfaktoren auf, die man mit den römischen Ziffern I–XIII kennzeichnet. Zur Bluterkrankheit kommt es, wenn ein bestimmter Blutgerinnungsfaktor nicht ausreichend vorhanden ist, nur unzureichend funktioniert oder gar völlig fehlt. Im Falle von Hämophilie B ist die Aktivität von Faktor IX herabgesetzt. Zieht sich ein gesunder Mensch ein leichte Verletzung zu, die blutet, wird die Blutung aus den geschädigten Gefäßen in der Regel in kurzer Zeit gestoppt, da die Blutgerinnungsfaktoren dafür sorgen, dass das Leck in der Gefäßwand wieder geschlossen wird. Da jedoch bei Menschen, die unter Hämophilie leiden, die Gerinnungsfaktoren beeinträchtigt sind, ist ein stabiles Blutgerinnsel nicht möglich. Aus diesem Grund kommt es nur zu einer verzögerten oder unvollständigen Blutstillung. Daher besteht bei den Blutern die Gefahr, dass sie hohe Blutverluste erleiden. Zwar fällt die Blutung nicht stärker aus als bei gesunden Menschen, sie hält aber wesentlich länger an. Bei größeren Blutungen besteht sogar die Gefahr, dass der Betroffene verblutet. Auch das Risiko von inneren Blutungen ist bei Hämophilie-Erkrankten sehr hoch.
Verursacht wird die Bluterkrankheit durch Vererbung. Die Betroffenen werden also bereits mit der Krankheit geboren und neigen ihr ganzes Leben lang zu Blutungen. Grund dafür ist eine krankhafte Veränderung des Erbguts. Allerdings kommt die Hämophilie nicht nur in erblich belasteten Familien vor. In ca. einem Drittel der Fälle treten auch spontane Veränderungen der Erbanlagen auf. Fast immer sind Jungen von der Bluterkrankheit betroffen. Bei Mädchen gibt es hingegen nur sehr wenige dokumentierte Fälle.
Leider lassen sich weder Hämophilie A noch Hämophilie B heilen, durch die Anwendung von Faktoren-Konzentraten kann den Betroffenen jedoch ein relativ normales Leben ermöglicht werden. Zu diesem Zweck werden den Erkrankten regelmäßig Gerinnungsfaktoren verabreicht, die sie sich selbst mehrmals in der Woche in die Venen spritzen. Auf diese Weise lässt sich die Konzentration von Faktor IX über dem kritischen Wert halten, sodass Blutungen vorgebeugt wird.
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