Leberfibrose bei Kindern - Forscher entdecken die Ursache

Von Cornelia Scherpe
15. März 2013

Eine Leberfibrose ist lebensgefährlich, denn bei den Betroffenen baut sich nach und nach das Lebergewebe ab und wird durch normales Bindegewebe ersetzt. Das Organ kann so seine Funktion immer schlechter erfüllen. Da die Leber das zentrale Organ zur Entgiftung des Körpers ist, wird dies lebensbedrohend.

Eine Leberfibrose tritt eigentlich nur bei Erwachsenen auf, daher war der Fall von gleich zwei Patienten im Kindesalter eine medizinische Sensation. In einer Familie hatten direkt zwei Mitglieder, nämlich die Geschwister, eine Leberfibrose bekommen. Die Mediziner waren leider nicht in der Lage, das Leben von Bruder und Schwester zu retten.

In den vergangenen zwei Jahren wurde aber fieberhaft geforscht, wie es zu einem so ungewöhnlichen Krankheitsfall kommen konnte. Nun können die Ärzte eine Antwort präsentieren und so auch eine mögliche Behandlung für weitere Krankheitsfälle vorschlagen.

Da die Geschwister an der gleichen Krankheit gelitten hatten, ging man von einer genetische Ursache aus. Bei der Suche in diese Richtung fanden deutsche Forscher dann heraus, dass bei den Kindern ein Defekt im Immunsystem vorgelegen hatte. Der genetische Fehler hatte bei den Patienten im Chromosom 16 gelegen.

Dort war ein Gen verändert, das zur Bildung von Interleukin-21 wichtig ist. Dieses Interleukin ist ein wichtiger Bestandteil des Immunsystem und soll als Signal dienen, um Krankheiten zu erkennen und abzuwehren. Das veränderte Gen führte jedoch zum Immundefekt und so zur Erkrankung der Kinder.

Zwar mussten diese kleinen Patienten an der Folge ihrer Immunschwäche sterben, doch die neue Erkenntnis der Forscher könnte künftige Betroffene vor diesem Schicksal bewahren. Nun, da man den Fehler kennt, kann man an einer Therapie mit Stammzellen arbeiten. Diese sollen die Schwachstelle im Immunsystem schließen.