Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten unterschiedlicher Fibrosearten

Unter einer Fibrose verstehen Ärzte eine pathologische Vermehrung von Bindegewebe. Es wird zwischen unterschiedlichen Fibrosearten unterschieden.

Von Jens Hirseland

Krankheitsbild Fibrose

Von einer Fibrose ist die Rede, wenn es zu einer krankhaften Vermehrung von Bindegewebszellen kommt. Fibrosen können sowohl an einzelnen Geweben oder Organen als auch ganzen Organsystemen auftreten.

Hauptbestandteile von krankhaftem Bindegewebe sind Kollagenfasern. Bei einer Fibrose bilden sich narbige Veränderungen, was im weiteren Verlauf die Funktion des betroffenen Organs einschränkt.

Primäre und sekundäre Fibrosen

Mediziner unterscheiden zwischen primären und sekundären Fibrosen. Bei primären Fibrosen ist keine konkrete Ursache für die Veränderungen feststellbar. Auch äußere Schäden lassen sich nicht erkennen. Zu den primären Fibrosen zählt unter anderem Morbus Ormond.

Häufiger als primäre Fibrosen treten jedoch sekundäre Fibrosen auf. Dabei wird das Gewebe von äußeren Schäden, die aus dem Körper entstehen, in Mitleidenschaft gezogen.

Bei solchen Beeinträchtigungen kann es sich um Durchblutungsstörungen oder Entzündungen handeln. Mediziner bezeichnen die Schäden auch als Noxen. Diese sorgen innerhalb des geschädigten Gewebeverbandes für die Aktivierung von Fibroblasten.

Die speziellen Zellen aktivieren wiederum die Herstellung von interstitiellem Bindegewebe. Das interstitielle Bindegewebe verläuft innerhalb der Organe zwischen den einzelnen Organabschnitten. In diesem Gewebe befinden sich zudem organversorgende Nerven und Blutgefäße.

Fibrosearten

Zu einer Fibrose kann es grundsätzlich in jedem Gewebe kommen. Daher gibt es zahlreiche unterschiedliche Fibrosearten. Dazu gehören

Außerdem kann es auch nach der Transplantation eines Organs zu einer Fibrose kommen, wie zum Beispiel bei der chronischen Transplantatnephropathie oder dem Einsatz von Ciclosporin.

Im Folgenden gehen wir auf die unterschiedlichen Fibrosearten ein.

Endokrine Orbitopathie

Bei der endokrinen Orbitopathie handelt es sich um eine Erkrankung der Orbita (Augenhöhle). Neben den Augenmuskeln werden dabei auch die Augenlider und das Augenhöhlengewebe in Mitleidenschaft gezogen.

Ursachen

Wodurch die endokrine Orbitopathie verursacht wird, ist unklar. Mediziner vermuten, dass es sich um eine erblich bedingte Autoimmunkrankheit handelt, bei der der Organismus Autoantikörper gegen Rezeptoren des Hormons TSH (Thyreotropin) bildet. TSH-Rezeptoren befinden sich auch im Augenhöhlengewebe.

90 Prozent aller Patienten, die von einer endokrinen Orbitopathie betroffen sind, leiden gleichzeitig unter Morbus Basedow. Bei den restlichen 10 Prozent liegt eine Erkrankung der Schilddrüse vor.

Bei Morbus Basedow werden von den TSH-Rezeptorautoantikörpern auch Epitope außerhalb der Schilddrüse besetzt. Besonders betroffen davon sind die Fibroblasten des Retroorbitalraumes. Dies hat eine Inflammation zur Folge, die wiederum fibrosierende Veränderungen hervorrufen kann.

Symptome

Als typisches Symptom der endokrinen Orbitopathie gilt das deutliche Hervortreten der Augen (Exophthalmus). Damit verbunden ist die Erweiterung der Lidspalten und ein starrer Blick.

Hervorgerufen wird dieses Krankheitsbild durch strukturelle Veränderungen des Binde-, Muskel- und Fettgewebes, das sich hinter dem Augapfel befindet. Als weitere typische Symptome gelten eine Vergrößerung der Schilddrüse (Struma) und Herzrasen (Tachykardie).

Typisch ist auch eine Oberlidretraktion; dabei handelt es sich um ein zurückgezogenes Oberlid. Dies wird auch als Dalrymple-Zeichen bezeichnet. Außerdem kann es zu

  • einer Kompression des Nervus opticus
  • Schielen
  • Doppelbildern
  • Fremdkörpergefühlen
  • Druckgefühlen und
  • einer Pseudoparese der Augenmuskeln

kommen.

Diagnose

Diagnostizieren lässt sich eine endokrine Orbitopathie meist schon anhand der typischen Symptome wie Exophthalmus, Herzrasen und Schilddrüsenvergrößerung im Rahmen von Morbus Basedow. Diese drei zusammen auftretenden Krankheitsbilder werden auch als Merseburger Trias bezeichnet.

Um den Schweregrad der Erkrankung zu ermitteln, kann auch eine Kernspinresonanzspektroskopie (NMR) erfolgen. Zum Ausschluss eines Tumors hinter dem Auge werden bildgebende Verfahren wie eine Computertomographie durchgeführt.

Behandlung

Da die Ursachen der endokrinen Orbitopathie unbekannt sind, beschränkt sich die Behandlung der Erkrankung auf deren Symptome. Zur Eindämmung der Entzündungsreaktion verabreicht man den Patienten Kortisonpräparate.

Bei rund 50 Prozent aller Betroffenen muss zudem eine psychosomatische Behandlung erfolgen. In manchen Fällen können auch operative Eingriffe notwendig sein.

Die Fibrose am Auge heisst Endokrine Orbitopathie
Die Fibrose am Auge heisst Endokrine Orbitopathie

Postoperative Bindegewebswucherung

Eine postoperative Bindegewebswucherung kann nach einer Augenoperation zur Behandlung von Grauem Star auftreten. Sie wird auch als Kapselfibrose bezeichnet.

In ca. 30-50 Prozent aller Fälle kommt es nach einer Katarakt-Operation zur faserartigen Vermehrung bestimmter Zellen, die wiederum Trübungen hervorrufen. Diese Trübungen treten an der Hinterkapsel der entfernten Linse auf, die noch im Auge verblieben ist.

Beim Grauen Star handelt es sich um eine Linsentrübung. Im Rahmen einer Operation wird die getrübte Linse durch eine Kunstlinse ersetzt. Diese Kunstlinse platziert man vor der Hinterkapsel, die aus Stabilitätsgründen weiter im Auge bleibt.

Kommt es jedoch durch Bindegewebswucherungen zu einer Kapselfibrose, verschlechtert sich die Sehschärfe des Auges nach vorübergehender Besserung wieder, sodass der Patient erneut alles verschwommen und getrübt wahrnimmt. Bei manchen Betroffenen besteht zudem eine erhöhte Blendungsempfindlichkeit.

Behandlung

Um eine Kapselfibrose bzw. einen Nachstar zu behandeln, ist eine erneute Operation erforderlich. In den meisten Fällen wird dabei ein Laser eingesetzt, dessen Strahlen die Kapselfibrose beschießen.

Auf diese Weise bildet sich an der Hinterkapsel ein Loch, das dem Patienten wieder ungetrübtes Sehen ermöglicht. Bei stark ausgeprägter Fibrose lässt sich die Linsen-Hinterkapsel auch chirurgisch entfernen.

Die Postoperative Bindegewebswucherung nach der Operation am Grauen Star
Die Postoperative Bindegewebswucherung nach der Operation am Grauen Star

Keloid

Sprechen Mediziner von einem Keloid, ist damit ein gutartiger Tumor gemeint, der durch das überschießende Wachstum von Fibroblasten entsteht. Er bildet sich zumeist nach operativen Eingriffen oder Verletzungen. Manchmal tritt ein Keloid aber auch spontan auf.

Ursachen

Wodurch ein Keloid hervorgerufen wird, konnte bislang nicht eindeutig geklärt werden. Als sicher gilt jedoch eine genetische Disposition.

Einfluss auf die Aktivität der Fibroblasten nehmen vor allem epidermale Keratozyten sowie Wachstumsfaktoren aus Entzündungszellen. Kommt es zu einer Störung des Zusammenspiels zwischen diesen Komponenten, bringt das die Balance zwischen Synthese und Abbau des dermalen Kollagens durcheinander.

Symptome

Typisches Symptom eines Keloids ist eine Gewebewucherung, die sich über dem Hautniveau erhebt. Die Färbung der Wucherung schwankt zwischen rosa und tiefrot.

Das Keloid zeigt sich hart-elastisch bis hart und tritt besonders an den Schultern, dem Rücken und der Brust auf.

Zu größeren Beschwerden kommt es bei den meisten Patienten nicht. In manchen Fällen treten

  • Berührungsempfindlichkeit
  • Empfindungsstörungen und
  • Juckreiz

auf.

Behandlung

Da die Behandlung eines Keloids nicht einfach ist, greift der behandelnde Arzt meist auf mehrere Therapieansätze zurück. Überholt ist allerdings mittlerweile die alleinige chirurgische Entfernung der Gewebewucherung, da sich im Narbenbereich später ein neues Keloid bilden kann.

Aus diesem Grund kombiniert man die operative Therapie mit der Injektion von Interferonen oder Kortikosteroiden. Auf diese Weise soll eine erneute Keloidbildung verhindert werden.

Als weitere chirurgische Methoden kommen die Verwendung von Spalthaut oder eine Gewebetransplantation in Betracht. Vor allem das Einspritzen von Kortikosteroiden wie Triamcinolon gilt als gängigste Methode zur Behandlung von Keloiden.

Die Kortikosteroide haben die Eigenschaft, die Herstellung von Kollagen zu vermindern. Mitunter kommen auch Zytostatika wie Bleomycin oder 5-Fluorouracil, die das Zellwachstum hemmen, zum Einsatz. Weitere Behandlungsmethoden sind

  • die Kyrotherapie mit lokaler Kälteapplikation
  • die Okklusionstherapie, bei der das Narbengewebe mit Gelen oder Folien aus Silikon abgedeckt wird
  • die Kompressionsbehandlung mit Kompressionsbandagen sowie
  • eine Strahlentherapie mit ionisierender Strahlung.
Ein Keloid auf der Haut tritt oftmals nach operativen Eingriffen auf
Ein Keloid auf der Haut tritt oftmals nach operativen Eingriffen auf

Morbus Peyronie

Bei Morbus Peyronie, auch

  • Penisfibromatose
  • Peyroniekrankheit oder
  • Induratio penis plastica (IPP)

genannt, handelt es sich um eine Erkrankung des Penis. Dabei kommt es zu einer flächenhaften Vermehrung von Bindegewebe, elastischen Fasern und Kollagen.

Außerdem verhärtet sich der Penisschaft zunehmend. Benannt wurde Morbus Peyronie nach dem französischen Arzt Francois Gigot de la Peyronie (1678-1747), der die Krankheit 1743 erstmals medizinisch beschrieb.

Ursachen

Morbus Peyronie tritt normalerweise nur einmal im Leben eines Mannes auf. Daher gehen Mediziner von einer Infektion mit einem bestimmten Erreger als Ursache für die Erkrankung aus.

Durch die Bildung von Antikörpern kommt es später zu keiner erneuten Erkrankung. Noch immer unbekannt ist, welcher Erreger die Peyroniekrankheit hervorruft.

Symptome

Charakteristisch für Morbus Peyronie ist, dass es während der Erektion zu einer Abkrümmung des Penis kommt. Darüber hinaus können punktuelle Schmerzen auftreten.

Weiterhin sind Gefühlsminderungen am Peniskopf oder Erektionsstörungen möglich. In schweren Fällen lässt sich kein Geschlechtsverkehr mehr ausüben, was wiederum psychische Probleme hervorrufen kann. Bleibt eine Spontanheilung aus, führt dies im weiteren Verlauf zu einem gutartigen Tumor, der sich als Verhärtung im Penis ertasten lässt.

Diagnose

Diagnostiziert wird die Peyroniekrankheit zumeist schon durch die Anamnese sowie eine Tastuntersuchung. Sinnvoll kann auch eine Ultraschalluntersuchung sein.

Behandlung

Eine Behandlung von Morbus Peyronie gilt als schwierig. So wird die Krankheit meist erst im Endzustand erkannt, wenn es schon zu Verhärtungen im Penis gekommen ist. Das Ursprungsgewebe ist dann jedoch bereits zugrunde gegangen und es liegt eine Narbe vor.

Eine medikamentöse Therapie hat jedoch nur Sinn, wenn sie schon vor diesem Stadium erfolgt. Im Anfangsstadium verabreicht man den Patienten

um Schmerzfreiheit zu erzielen. Weiterhin können lokal

  • Glukokortikoide
  • Kollagenase
  • Interferon
  • Orgotein oder
  • Kalziumkanalblocker

injiziert werden. Auch operative Verfahren wie die Nesbit-Technik zur Begradigung des Penis oder Plaque-Trennschnitte, bei denen der Plaque eingeschnitten und mit Ersatzgewebe gedeckt wird, sind möglich.

Als neueste Behandlungsmethode gilt die Enzymtherapie. Dabei wird der Wirkstoff Xiaflex mehrmals injiziert, was die Peniskrümmung vermindern soll.

Morbus Peyronie - die Fibrose am Penis wird wahrscheinlich von Viren verursacht
Morbus Peyronie - die Fibrose am Penis wird wahrscheinlich von Viren verursacht

Kardiomyopathie

Unter dem Begriff "Kardiomyopathie" werden verschiedene Erkrankungen des Herzmuskels zusammengefasst, bei denen mechanische oder elektrophysiologische Herzfunktionsstörungen auftreten.

Ursachen

Die Ursachen für eine Kardiomyopathie sind sehr unterschiedlich. So kommen als mögliche Gründe

infrage.

In vielen Fällen lässt sich auch gar keine Ursache für die Erkrankung des Herzmuskels finden, von der sowohl Erwachsene als auch Kinder betroffen sein können. Es gibt verschiedene Formen von Herzmuskelerkrankungen. Dazu gehören:

Dilatative Kardiomyopathie

Die häufigste Form aller Kardiomyopathien ist die dilatative Kardiomyopathie (DCM), von der vor allem Männer betroffen sind. Oftmals tritt die Erkrankung gehäuft in Familien auf.

Bei der dilatativen Kardiomyopathie liegt eine Erweiterung (Dilatation) der Herzkammern (Ventrikel) vor. Dabei ist der Herzmuskel jedoch zum Pumpen des Blutes in die Hauptschlagader nicht stark genug.

Symptome

Die Erkrankung lässt sich mit einer Herzinsuffizienz vergleichen. So genügt die Pumpleistung des Herzens nicht mehr, um die Organe des Körpers zu versorgen. Typische Symptome der Herzmuskelerkrankung sind Atemnot und rasche Ermüdung nach körperlicher Anstrengung.

Restriktive Kardiomyopathie

Eine eher seltene Form ist die restriktive Kardiomyopathie, die vorwiegend in tropischen Ländern auftritt. Bei dieser Erkrankung werden die Wände der Herzkammern versteift.

Grund dafür ist entweder eine Vernarbung des Muskelgewebes oder die Ablagerung von bestimmten Eiweißen. Dies führt dazu, dass die Muskelwände an Beweglichkeit einbüßen, wodurch sich die Pumpleistung des Herzens verschlechtert.

Hypertrophe Kardiomyopathie

Als hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) bezeichnet man eine Herzmuskelerkrankung, die überwiegend genetisch bedingt ist und vererbt wird. Bei der hypertrophen Kardiomyopathie nimmt die Dicke der linken Herzkammer zu.

Als Sonderform gilt die Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), bei der sich die Herzkammerwände derart verdicken, dass der Blutfluss aus dem Herzen eingeschränkt wird.

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Diese seltene Form kommt vor allem bei Männern vor. So sind etwa 20 Prozent aller plötzlichen Herztode bei jungen Männern auf eine Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM) zurückzuführen.

Oftmals tritt diese Herzmuskelerkrankung familiär gehäuft auf. Bei der AVRCM kommt es zu Veränderungen der Muskulatur der rechten Herzkammer, die von Fettgewebe verdrängt wird. Dadurch können körperliche Belastungen Herzrhythmusstörungen hervorrufen.

Nichtklassifizierbare Kardiomyopathien

Als nichtklassifizierbare Kardiomyopathien (NKCM) gelten sämtliche Herzmuskelerkrankungen, die sich nicht den anderen vier Formen zuordnen lassen.

Behandlung

Die Therapie der Kardiomyopathien ist unterschiedlich und reicht vom

  • Vermeiden von körperlicher Anstrengung über
  • die Gabe von Medikamenten gegen Herzrhythmusstörungen und Herzschwäche bis hin zum
  • operativen Einsetzen eines Herzschrittmachers.

Versagen all diese Behandlungen, kommt als letzte Option eine Herztransplantation infrage.

Die Kardiomyopathie kann verschiedene Bereiche des Herzens betreffen
Die Kardiomyopathie kann verschiedene Bereiche des Herzens betreffen

Myokardinfarkt

Als Myokardinfarkt wird ein Herzinfarkt bezeichnet. Er entsteht durch den Verschluss eines Blutgefäßes im Herzen.

Herzinfarkte zählen zu den häufigsten Todesursachen in Industrieländern. So erleiden allein in Deutschland 280.000 Bundesbürger pro Jahr einen Myokardinfarkt. Etwa 90.000 Infarkte enden tödlich.

Ursachen

Hervorgerufen wird ein Myokardinfarkt durch ein Blutgerinnsel, das zur Verstopfung eines Herzkranzgefäßes führt. In den meisten Fällen besteht schon vorher eine Verengung der betroffenen Arterie.

Durch den Verschluss erhält der Herzmuskel (Myokard) nicht mehr genug Sauerstoff und Nährstoffe, wodurch er schließlich abstirbt, wenn sich das geschlossene Gefäß nicht rasch wieder öffnen lässt. Häufigste Gründe für einen Herzinfarkt sind

  • die koronare Herzkrankheit (KHK)
  • Entzündungen der Herzkranzgefäße oder
  • angeschwemmte Blutgerinnsel.

Risikofaktoren

Als Risikofaktoren gelten

Symptome

Zu den typischen Symptomen eines Herzinfarkts gehören

  • plötzlich einsetzende Schmerzen in der linken Brusthälfte oder hinter dem Brustbein.
  • Oftmals schmerzt auch der linke Arm.
  • Nicht selten treten die Schmerzen zudem im Rücken, Oberbauch, Kiefer oder an der Schulter auf.

Weitere klassische Symptome sind

Etwa 20 Prozent aller Myokardinfarkte verlaufen jedoch symptomlos, was Mediziner als stummen Infarkt bezeichnen. Im schlimmsten Fall kann ein Herzinfarkt zum Tode führen.

Behandlung

Bei einem akuten Herzinfarkt ist eine sofortige Behandlung in einem Krankenhaus notwendig. Dort werden dem Patienten unter anderem

  • Sauerstoff
  • Sedativa
  • Analgetika und
  • Nitrogylcerin

verabreicht. Kommt es zu einem kardiogenen Schock, muss eine Beatmung durchgeführt werden. Außerdem erhält der Patient eine Lysetherapie. Dabei wird das auslösende Blutgerinnsel mithilfe von Medikamenten aufgelöst.

Zur Anwendung für die Lyse kommen Enzyme wie zum Beispiel Urokinase oder gentechnische Aktivatoren wie Tenekteplase, Alteplase und Reteplase. Wichtig ist jedoch, dass die Therapie so rasch wie möglich begonnen wird.

Eine andere Therapieoption ist das Öffnen des verstopften Gefäßes mit einem Herzkatheter und einem Ballon, was man als perkutane transluminale koronare Angioplastie (PTCA) bezeichnet. Nach dem Öffnen des Gefäßes setzen die Ärzte einen Stent ein, um es weiterhin offen zu halten.

Wichtige Basismedikamente bei einem Myokardinfarkt sind

Ein Myokardinfarkt wird durch den Verschluss eines Blutgefäßes im Herzen verursacht
Ein Myokardinfarkt wird durch den Verschluss eines Blutgefäßes im Herzen verursacht

Lungenfibrose

Von einer Lungenfibrose spricht man, wenn sich verstärkt Bindegewebe zwischen den Alveolen (Lungenbläschen) und den angrenzenden Blutgefäßen bildet. Sie zählt zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen.

Ursachen

Zu einer Lungenfibrose kommt es durch chronische Entzündungen des Interstitiums. Diese haben einen bindegewebigen Umbau des interstitiellen Lungengewebes zur Folge.

Davon betroffen sind auch die alveolären Membranen. Als mögliche Ursachen für eine Lungenfibrose kommen Infektionen durch Bakterien, Viren, Parasiten oder Pilze oder auch Erkrankungen wie

infrage. Allerdings lässt sich nicht immer eine Ursache für die Lungenfibrose finden. In solchen Fällen ist dann von einer idiopathischen Lungenfibrose die Rede.

Symptome

Durch die vermehrte Bildung von Bindegewebe und der dadurch resultierenden Veränderung des Lungengewebes kommt es zu verschiedenen Beschwerden. Dazu gehören

Im fortgeschrittenen Stadium leiden die Patienten auch unter Zyanose (Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten). Darüber hinaus verdicken sich die Finger, was man als Trommelschlägelfinger bezeichnet, und die Fingernägel sind ähnlich wie ein Uhrglas gewölbt. Im Endstadium der Krankheit kommt es zu einer so genannten Wabenlunge, bei der das normale Lungengewebe durch Zysten ersetzt wird.

Behandlung

Ziel einer Therapie ist es, dem Voranschreiten der Lungenfibrose entgegenzuwirken, indem der bindegewebige Umbau des Lungengewebes angehalten oder verlangsamt wird. Die bereits bestehenden Umbauten des Gewebes lassen sich jedoch nicht mehr rückgängig machen.

Sofern die Ursachen der Lungenfibrose bekannt sind, wird die Grunderkrankung bekämpft. Lösen zum Beispiel Schadstoffe die Fibrose aus, gilt es, diese möglichst zu vermeiden.

Darüber hinaus erfolgt eine medikamentöse Behandlung mit Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Cyclophosphamid. Die Immunsuppressiva wirken sich hemmend auf die Bindegewebsaktivitäten aus und halten die Fibrose auf oder stoppen sie sogar.

Schwieriger ist die Therapie einer idiopathischen Lungenfibrose, da man deren Ursachen nicht kennt. Seit einiger Zeit kommt gegen idiopathische Lungenfibrosen jedoch das Mittel Pirfenidon zum Einsatz, das entzündungshemmend wirkt und die Vermehrung der Fibrosezellen und des Bindegewebes aufhält.

Patienten, die unter Atemnot leiden, erhalten Mittel, die die Bronchien erweitern. Außerdem kann eine Sauerstofftherapie zur Anwendung kommen, die dazu beiträgt, die körperliche Leistungsfähigkeit des Patienten zu verbessern. Für den Fall, dass die Lungenfunktion zu stark beeinträchtigt ist und die Medikamente keine Wirkung zeigen, muss eine Lungentransplantation durchgeführt werden.

Bei der Lungenfibrose wird verstärkt Bindegewebe zwischen den Alveolen (Lungenbläschen) und den angrenzenden Blutgefäßen gebildet
Bei der Lungenfibrose wird verstärkt Bindegewebe zwischen den Alveolen (Lungenbläschen) und den angrenzenden Blutgefäßen gebildet

Sklerodermie/CREST-Syndrom

Als Sklerodermie bezeichnet man eine selten auftretende Krankheit, bei der es zu einer Bindegewebsverhärtung der Haut sowie von inneren Organen kommt. Sie zählt zu den Kollagenosen.

Eine Sklerodermie kann ausschließlich die Haut befallen oder zusätzlich zur Haut auch innere Organe. Letztere Form bezeichnet man als systemische Sklerose. Eine Unterform der systemischen Sklerose ist das so genannte CREST-Syndrom.

Als besonders gefährdet für eine systemische Sklerose gelten das Bindegewebe

Vor allem durch die Lungenbeteiligung endet die systemische Sklerose häufig mit dem Tod.

Ursachen

Wodurch die Sklerodermie entsteht, ist unbekannt. Vermutet werden krankhafte Autoimmunprozesse und genetische Faktoren.

Die Erkrankung bricht meist im Alter zwischen 50 und 60 Jahren aus. Besonders betroffen sind Frauen.

Symptome

Zu Schmerzen kommt es bei der Entstehung der Sklerodermie selten. Im manchen Fällen ist es jedoch möglich, dass schmerzhafte Myalgien oder Arthralgien auftreten.

Die Krankheit kann sowohl schnell als auch langsam voranschreiten. Mitunter kommt sie sogar von selbst zum Stillstand. Da typische Symptome fehlen, lässt sich die Sklerodermie nur schwer diagnostizieren.

Frühe Symptome der generalisierten Sklerodermie können das Raynaud-Syndrom und eine Verkürzung des unteren Zungenbändchens sein. Im weiteren Verlauf bilden sich Ödeme an Händen und Füßen.

Außerdem erstarrt die Haut, die ein dünnes wachsartiges Aussehen erhält. Später kommt es zur Verformung der Hände sowie zu einem maskenhaften Gesicht mit erstarrter Mimik. Weitere Beschwerden können Probleme beim Schließen der Augenlider und beim weiten Öffnen des Mundes sein.

Behandlung

Heilen lässt sich die Sklerodermie nicht. Daher beschränkt sich die Therapie auf die Behandlung der Symptome und der betroffenen Organe.

Bei einer Lungenbeteiligung gilt die Gabe von Cyclophosphamid als sinnvoll. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind

Bei der Sklerodermie können neben der Haut auch innere Organe angegriffen werden
Bei der Sklerodermie können neben der Haut auch innere Organe angegriffen werden

CREST-Syndrom

CREST wird als Abkürzung für

  • Calcinois cutis (Hautverkalkung)
  • Raynaud-Syndrom
  • Esophageale Dysfunktion (verminderte Beweglichkeit der Speiseröhre
  • Sklerodaktylie (verhärtete Finger) und
  • Teleangiektasia (krankhafte Erweiterung der Hautgefäße)

verwendet. Das CREST-Syndrom stellt eine lokale Unterform der Sklerodermie dar und ist örtlich begrenzt, wodurch der Krankheitsverlauf normalerweise milder ausfällt. Wovon es verursacht wird, ist nicht bekannt.

Behandlung

Zu seiner Behandlung werden

  • Glukokortikoide
  • Zytostatika
  • nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR)
  • Kalziumantagonisten und
  • lokal wirkende Nitrate

erabreicht. Darüber hinaus erfolgen physiotherapeutische Maßnahmen, um die Finger beweglich zu halten.

Chronische Niereninsuffizienz

Tritt eine chronische Niereninsuffizienz auf, kann die Niere ihre Funktionen nicht mehr richtig ausführen. Zu diesen Funktionen zählen vor allem die Entgiftung des Körpers sowie die Regulierung des Flüssigkeitshaushaltes.

Ursachen

Die Ursachen für eine chronische Niereninsuffizienz sind vielfältig. Nicht selten wird sie durch eine ungesunde Lebensweise oder Diabetes mellitus Typ 2 hervorgerufen.

Aber auch das ständige Einnehmen von Schmerzmitteln kann zu einer Schädigung des Nierengewebes führen. Als Negativfaktor gilt zudem Bluthochdruck.

Darüber hinaus gibt es verschiedene Krankheiten, die eine chronische Nierenschwäche verursachen. Dazu gehören unter anderem

  • die chronische Glomerulonephritis
  • die diabetische Nephropathie
  • eine chronische Nierenentzündung
  • die polyzystische Nephropathie
  • die hypertone vaskuläre Nephropathie oder
  • Systemerkrankungen wie beispielsweise Lupus erythematodes.

Manchmal lässt sich aber auch gar keine konkrete Ursache feststellen.

Symptome

Eine chronische Niereninsuffizienz kann zahlreiche unterschiedliche Symptome hervorrufen, wie zum Beispiel

  • nächtlichen Harndrang
  • verstärkten Durst, Bluthochdruck sowie
  • Ödeme in den Augenlidern und Beinen.

Im weiteren Verlauf sind Beschwerden wie

möglich. Mitunter weisen die Betroffenen Uringeruch auf.

Diagnose

Um eine chronische Niereninsuffizienz festzustellen, werden verschiedene Laboruntersuchungen durchgeführt, bei der man Blut- und Urinproben untersucht. So bestehen bei Niereninsuffizienz meist erhöhte Nierenwerte. Weitere Untersuchungsmöglichkeiten sind eine Ultraschalluntersuchung sowie eine Nierenbiopsie, bei der man der Niere etwas Gewebe entnimmt, um es im Labor zu analysieren.

Behandlung

Bei der Therapie der chronischen Niereninsuffizienz steht vor allem die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung im Vordergrund. Meist genügen schon konservative Maßnahmen, um dem Funktionsverlust der Nieren entgegenzuwirken.

  • Wird die Nierenschwäche von Diabetes mellitus verursacht, ist es wichtig, den Blutzucker gut einzustellen.
  • Bei einer Nieren- oder Nierenbeckenentzündung erhält der Patient Antibiotika,
  • während bei Bluthochdruck blutdrucksenkende Mittel verabreicht werden.

Unterstützend kommen auch Diuretika zum Einsatz. Darüber hinaus ist es wichtig, dass der Patient seine Ernährung umstellt und konsequent salz- und eiweißarme Kost zu sich nimmt.

Bewirken diese Behandlungsmaßnahmen keine Besserung oder ist die Niere bereits zu stark geschädigt, muss eine dauerhafte Dialyse (Blutwäsche) erfolgen. Die einzige Alternative ist die Durchführung einer Nierentransplantation. Dazu muss jedoch eine geeignete Spenderniere zur Verfügung stehen.

Peritonealdialyse

Ein Nierenersatzverfahren, das zur Behandlung von Niereninsuffizienz zur Anwendung kommt, ist die Peritonealdialyse (PD). Sie wird auch Bauchfelldialyse genannt. Beim Bauchfell (Peritoneum) handelt es sich um die Haut, von der der Bauchraum ausgekleidet wird.

Im Rahmen einer Peritonealdialyse setzt man den Patienten einen Schlauch in die Bauchhöhle ein. Anschließend läuft dann durch diesen Katheter eine Dialyselösung in den Bauchraum, wo sie mehrere Stunden lang verbleibt.

Währenddessen treten über die Kapillargefäße des Bauchfells die kleinmolekularen Substanzen aus dem Blut in die Dialyselösung über. Auf diese Weise lassen sich die Substanzen, die den Körper verlassen sollen, ausschwemmen.

Das Verfahren gilt als schonend für den Kreislauf. Ein Nachteil der Peritonealdialyse ist allerdings, dass sie täglich durchgeführt werden muss, während dies bei einer Hämodialyse nur zwei oder dreimal in der Woche nötig ist.

Komplikationen

Bei einer Peritonealdialyse besteht das Risiko von Komplikationen. So haben der kontinuierliche Eiweißverlust sowie die Aufnahme von Glukose oftmals Fettstoffwechselstörungen zur Folge, die ihrerseits Arterienverkalkung fördern. Eine besonders gefürchtete Komplikation ist die Peritonitis (Bauchfellentzündung), die durch die Übertragung von Krankheitserregern aus dem Kathetersystem auftreten kann.

Dabei leiden die Betroffenen unter starken Bauchschmerzen und Fieber. Darüber hinaus ist es möglich, dass es an der Eintrittsstelle des Katheters zu einer Wundinfektion kommt.

Die Chronische Niereninsuffizienz ist eine ernste Erkrankung bei welcher die Leistung der Nieren kontinuierlich abbaut
Die Chronische Niereninsuffizienz ist eine ernste Erkrankung bei welcher die Leistung der Nieren kontinuierlich abbaut

Leberzirrhose

Bei der Leberzirrhose handelt es sich um eine chronische Leberkrankheit. Sie ist gekennzeichnet durch die Zerstörung der Gefäß- und Läppchenarchitektur aufgrund einer entzündlichen Fibrose. Da die Leber wegen der Schädigungen immer mehr schrumpft, spricht man auch von einer Schrumpfleber.

Ursachen

Verursacht wird eine Leberzirrhose durch das Absterben von Leberzellen, das wiederum durch Gifte oder Viren einsetzt. Dabei kommt es durch die Zellen zur Freisetzung von Zytokinen.

Diese aktivieren Fettspeicherzellen der Leber, Leber-Makrophagen sowie Granulozyten und Monozyten aus dem Blut. Diese Zellen bewirken einen destruktiven Umbau der Organstruktur der Leber. Auf diese Weise bilden sich Bindegewebsknoten, die die Leberkanäle unterbrechen, von denen die Gallenflüssigkeit über die Gallenkanäle zur Gallenblase geleitet wird.

Obwohl sich die Gallenkanäle neu bilden, enden sie jedoch blind. Dies hat einen Blutstau zwischen der Leber und dem Verdauungstrakt zur Folge, was wiederum eine Bauchwassersucht hervorruft.

Sogar lebensgefährliche Ösophagusvarizenblutungen sind möglich. Im Laufe der Zeit schrumpft die Leber immer mehr und entwickelt eine knotige Oberfläche. Hauptauslöser für eine Leberzirrhose ist übermäßiger Alkoholkonsum. So werden 60 Prozent aller Leberzirrhosen durch eine alkoholbedingte Fettlebererkrankung hervorgerufen.

Nicht-alkoholbedingte Fettleber

Aber auch eine nicht-alkoholbedingte Fettleber kann eine Leberzirrhose verursachen. Häufige Gründe dafür sind Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) und Adipositas. Ebenfalls als Ursache infrage kommen Lebererkrankungen wie Hepatitis B, Hepatitis C und Hepatitis D.

Eher seltene Auslöser für eine Leberzirrhose sind Stoffwechselkrankheiten wie

sowie Infektionskrankheiten wie Cholera und Amöbenruhr.

Symptome

Die Ausprägung der Symptome ist bei Leberzirrhose sehr unterschiedlich. In manchen Fällen treten auch gar keine Symptome auf, was Ärzte als latente Leberzirrhose bezeichnen. Zu den allgemeinen Symptomen der Krankheit zählen

Außerdem können

auftreten.

Diagnose

Um die Diagnose Leberzirrhose eindeutig stellen zu können, bedarf es einer Leberbiopsie. Dabei wird eine Probe des Lebergewebes entnommen, um es zu untersuchen. Normalerweise lässt sich die Krankheit aber auch schon aufgrund der Symptome feststellen.

Außerdem erfolgen eine körperliche Untersuchung sowie bildgebende Verfahren, mit denen sich der Zustand der Leber feststellen lässt. Im frühen Stadium der Leberzirrhose kann auch eine Ultraschalluntersuchung wichtige Aufschlüsse liefern. Wichtig ist zudem, die Ursache für die Leberzirrhose zu ermitteln, was allerdings nicht immer möglich ist.

Behandlung

Eine Therapie gegen Leberzirrhose besteht aus der Behandlung der auslösenden Grunderkrankung sowie allgemeinen Maßnahmen gegen die Zirrhose. Außerdem muss auf mögliche Komplikationen geachtet werden.

Wichtig ist, dass der Patient leberschädigende Stoffe wie Alkohol, Zigaretten und bestimmte Medikamente konsequent meidet. Darüber hinaus muss er sich vitaminreich, ballaststoffreich und eiweißhaltig ernähren und auf die ausreichende Zufuhr von Flüssigkeit achten.

Als hilfreich gilt auch reichlich Bewegung. Störungen des Säure-Basen-Haushaltes und des Elektrolythaushaltes sollten behoben werden. In schweren Fällen kann oft nur eine Lebertransplantation helfen.

Die Leberzirrhose wird auch als Schrumpfleber bezeichet, da das Organ immer mehr schrumpft
Die Leberzirrhose wird auch als Schrumpfleber bezeichet, da das Organ immer mehr schrumpft

Diabetische Nephropathie

Durch die Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) kann es zu einer diabetischen Nephropathie kommen. Infolgedessen büßen die Nieren allmählich ihre Filterfunktion ein. Die progressive Nierenerkrankung wird auch als diabetische Glomerulosklerose oder Kimmelstiel-Wilson-Syndrom bezeichnet.

Ursachen

Zu einer diabetischen Nephropathie kommt es bei ca. 40 Prozent aller Diabetiker aufgrund des ständig erhöhten Blutglukosespiegels. Dieser führt zu Ablagerungen in den Nierengefäßen, die wiederum den Blutfluss beeinträchtigen.

Folge davon ist eine eingeschränkte Nierenfunktion. Vom Körper werden verstärkt Eiweiße mit dem Urin ausgeschieden, der normalerweise frei von Eiweißen ist. Die diabetische Nephropathie kann sowohl bei Diabetes Typ 1 als auch bei Diabetes Typ 2 auftreten.

Risikofaktoren

Es gibt bestimmte Risikofaktoren, die die Entstehung einer diabetischen Nephropathie beschleunigen. Dazu gehören vor allem

  • Tabakkonsum
  • Bluthochdruck
  • erhöhte Blutfettwerte
  • genetische Veranlagung sowie
  • die vermehrte Aufnahme von Eiweiß über die Nahrung.

Symptome

Typisch für eine diabetische Nephropathie ist, dass sie oft lange Zeit beschwerdefrei verläuft. Erst, wenn die Nieren bereits geschädigt sind, kommt es zu Symptomen wie

  • Kopfschmerzen
  • Leistungsschwäche
  • Blutarmut
  • Juckreiz
  • Ödemen und
  • Gewichtszunahme.

Außerdem nimmt die Haut die Färbung von Milchkaffee an.

Diagnose

Besteht Verdacht auf eine diabetische Nephropathie, wird die Albuminmenge im Urin überprüft. Bei Albumin handelt es sich um ein Eiweiß, welches im Blut enthalten ist.

Normalerweise kommen im Urin jedoch keine Eiweiße wie Albumin vor. Fallen die Albuminwerte bei wenigstens zwei von drei Proben zu hoch aus, besteht eine diabetische Nephropathie.

Neben der Messung der Albuminwerte werden auch die Nierenfunktionswerte im Blut getestet. Dazu gehören vor allem Harnsäure, Harnstoff und Kreatinin. Zu Erhöhung dieser Werte kommt es bei chronischem Nierenversagen.

Zur rechtzeitigen Erkennung einer diabetischen Nephropathie wird Diabetikern empfohlen, sich einmal im Jahr untersuchen zu lassen.

Behandlung

Um einer diabetischen Nephropathie entgegenzuwirken, muss der Diabetes optimal eingestellt werden. Im frühen Stadium ist es sogar möglich, die krankhaften Veränderungen wieder zu beheben.

Weitere Behandlungsmaßnahmen sind

  • die erhöhte Zufuhr von Flüssigkeit
  • die Begrenzung der Eiweißzufuhr sowie
  • das Absenken des Blutdrucks auf Werte unter 130/80 mmHg.

Kommt es zu chronischer Niereninsuffizienz, sind eine Dialyse oder sogar eine Nierentransplantation erforderlich.

Die Diabetische Nephropathie ist eine progressive Nierenerkrankung welche durch Diabetes verursacht
Die Diabetische Nephropathie ist eine progressive Nierenerkrankung welche durch Diabetes verursacht wird

Stroma

Unter einem Stroma verstehen Mediziner das Zwischengewebe, das parenchymatöse Organe durchzieht. Es wird auch Interstitium genannt, was "Zwischenraum" bedeutet. Das Zwischengewebe besteht zumeist aus Bindegewebe, gelegentlich aber auch aus Muskelzellen oder Epithelgewebe.

Den Begriff "Interstitium" verwenden Mediziner auch zur Benennung von blutgefäß- und zellreichem Bindegewebe, das als interstitielles Bindegewebe bezeichnet wird.

Interstitium

Im Interstitium befinden sich die Nerven, Lymphgefäße und Blutgefäße eines Organs. Durch das Stroma wird das Organ in

  • Komplexe
  • Läppchen (Lobuli) oder
  • Lappen (Lobi)

unterteilt. Da es nicht aus organspezifischen Zellen besteht, hat es keinen unmittelbaren Anteil an der spezifischen Organfunktion.

Stromatumor

Eine seltene Tumorform sind gastrointestinale Stroma-Tumore (GIST), die im Magen-Darm-Trakt auftreten. Besonders betroffen von dieser Krebsart ist der Magen. Die Ursache für die Entstehung eines GIST ist bislang unbekannt.

Symptome

Bemerkbar macht sich ein Stromatumor durch

Die Behandlung besteht aus der kompletten operativen Entfernung des Tumors.

Besonders oft von einem Stromatumor betroffen ist der Magen
Besonders oft von einem Stromatumor betroffen ist der Magen

Myelofibrose

Als Myelofibrose oder Osteomyelofibrose (OMF) bezeichnen Mediziner ein myeloproliferatives Syndrom mit einer Fibrose des Knochenmarks. Diese Krankheit kann eigenständig auftreten oder die Folge einer anderen, knochenmarksverändernden Krankheit sein. Die Myelofibrose kommt nur sehr selten vor und betrifft Frauen häufiger als Männer.

Ursachen

Als mögliche Ursachen für eine Myelofibrose kommen erworbene Gendefekte oder Einwirkungen von Noxen wie ionisierende Strahlen in Betracht. Aber auch Krankheiten, die das Knochenmark verändern, wie Polycythaemia vera können eine Myelofibrose auslösen. Mitunter lässt sich auch gar keine Ursache finden.

Symptome

Zu den Symptomen einer Myelofibrose zählen Blutarmut (Anämie) sowie Leukopenie (verminderte Anzahl der weißen Blutkörperchen). Da die Blutbildung immer mehr in Milz und Leber stattfindet, kommt es zu einer Hepatosplenomegalie.

Das heißt, dass sich diese beiden Organe gleichzeitig vergrößern. Mitunter kann auch ein Blastenschub einsetzen. Bemerkbar macht sich eine Myelofibrose durch Beschwerden wie

Behandlung

Die Behandlung einer Myelofibrose sollte durch einen Hämatologen erfolgen. Zu den Therapiemöglichkeiten zählen eine Knochenmarktransplantation, Bluttransfusionen sowie die Gabe von Medikamenten wie

  • Androgenen
  • a-Interferon
  • Thalidomid
  • Ruxolitinib
  • Erthropoetin oder
  • Hydroxyurea.
Die Myelofibrose ist eine knochenmarksverändernde krankheit und kommt häufiger bei Frauen vor
Die Myelofibrose ist eine knochenmarksverändernde krankheit und kommt häufiger bei Frauen vor

Chronische Transplantatnephropathie

Eine chronische Transplantatnephropathie kann nach einer Nierentransplantation auftreten. So gilt sie als häufigster Grund für einen frühzeitigen Funktionsverlust der Spenderniere.

Ursachen

Bei einer chronischen Transplantatnephropathie vermehrt sich das Bindegewebe krankhaft. Außerdem kommt es zu

  • einer Intimafibrose
  • Tubulusatrophie sowie
  • Schädigungen der Nierenkörperchen.

Die genauen Ursachen für die Erkrankung sind noch nicht klar. Mediziner vermuten

  • Wechselwirkungen wie Immunerkennung
  • Entzündungen
  • Verletzungen und
  • physiologischen Stress

als Grund für das Entstehen der Transplantatnephropathie. Als weitere mögliche Ursachen kommen

  • Alter und Zustand der Spenderniere
  • Tabakkonsum
  • Bluthochdruck
  • Infektionen
  • ischämische Nierenschäden oder
  • Proteinurie

infrage.

Symptome

Bemerkbar macht sich eine chronische Transplantatnephropatie durch eine langsame, kontinuierliche Verschlechterung der Spendernierenfunktion. Dabei kann es zu einem vollständigen Funktionsverlust der Niere kommen.

Behandlung

Bislang gibt es noch keine spezielle Therapie gegen eine chronische Transplantatnephropathie. Durch eine Umstellung auf nicht als Calcineurin-Inhibitoren wirkende Immunsuppressiva lässt sich die Erkrankung mitunter aufhalten.

Die chronische Transplantatnephropathie kann nach einer Nierentransplantation auftreten
Die chronische Transplantatnephropathie kann nach einer Nierentransplantation auftreten

Ciclosporin-Toxizität

Ciclosporin ist ein Arzneistoff, der zur Gruppe der Immunsuppressiva zählt. Er kommt vor allem nach Organtransplantationen zur Anwendung, um die Immunabwehr des Körpers zu unterdrücken. Auf diese Weise soll verhindert werden, dass der Organismus das verpflanzte Organ wieder abstößt.

Nebenwirkungen

Allerdings weist Ciclosporin zahlreiche Nebenwirkungen auf. Dazu gehört neben

  • Zahnfleischwucherungen
  • Magen-Darm-Schäden
  • Bluthochdruck und
  • Ödemen

auch eine starke Nephrotoxizität. Das heißt, dass der Wirkstoff die Nieren schädigen kann, wodurch die Gefahr einer Niereninsuffizienz besteht.

Fibroadenome durch Ciclosporin

Durch die Einnahme von Ciclosporin kann es zu einem Fibroadenom kommen. Dabei handelt es sich um eine tumorartige, gutartige Neubildung der Brustdrüse, die vor allem bei Frauen auftritt. So zeigen sich Fibroadenome bei etwa 50 Prozent aller Frauen, die nach einer Nierentransplantation Ciclosporin zur Unterdrückung der Immunabwehr erhalten.

Da ein Fibroadenom nicht entartet, muss es nicht zwangsläufig operativ entfernt werden. Empfinden es die Betroffenen als psychisch oder kosmetisch belastend, ist jedoch eine Operation möglich.

Durch die Ciclosporin-Toxizität kann ein Fibroadenom (Neubildung der Brustdrüse) entstehen
Durch die Ciclosporin-Toxizität kann ein Fibroadenom (Neubildung der Brustdrüse) entstehen